La struttura

La Clinica di Oncoematologia Pediatrica dell’Azienda Ospedaliera di Padova è un centro avanzato per la diagnosi e la cura delle malattie emato-oncologiche dell’infanzia. Si tratta di una struttura facente parte del Dipartimento Strutturale Aziendale Salute della Donna e del Bambino; non solo prende in cura i pazienti affetti da patologie emato-oncologiche per il periodo della diagnosi e della somministrazione dei protocolli di cura, ma li segue in tutto il loro percorso di follow-up negli anni successivi allo stop-terapia. La Clinica di Oncoematologia Pediatrica si compone infatti di:

• Un reparto degenze ordinario con una dotazione di 20 posti letto. Esso assicura il trattamento in regime di degenza ordinaria con una tipologia di assistenza semi-intensiva. Il ricovero comprende la diagnosi oncoematologica complessa, il trattamento chemio-radioterapico, il trattamento delle eventuali complicanze delle terapie e l’assistenza al paziente terminale non gestibile a domicilio;
• La sezione Trapianto di Cellule Staminali Ematopoietiche, con una dotazione di 6 posti letto dove vengono ricoverati pazienti sottoposti a trapianto di cellule staminali ematopoietiche autologhe e allogeniche da donatore familiare o non familiare;
• Il Day Hospital (DH)/ambulatorio integrato, con una dotazione di 10 posti letto. Questa struttura è suddivisa in due sezioni, a seconda della patologia e della fase di trattamento del paziente. Ad ogni sezione corrisponde un’équipe medico-infermieristica e dei locali dedicati.

In regime di Day Hospital e/o Ambulatorio vengono erogate terapie di supporto, procedure diagnostiche o trattamenti chemioterapici che non richiedono ricovero. Vengono inoltre effettuati controlli durante la fine del trattamento. In molti casi il Day Hospital di Oncoematologia funge da PS ematologico, dove viene eseguita la valutazione clinica e gli esami in urgenza.

Sono attivi inoltre:

• ambulatori per patologie ematologiche di tipo non neoplastico (anemie, neutropenie, piastrinopenie) e dei percorsi dedicati per pazienti con talassemia e drepanocitosi;
• un laboratorio di diagnostica e ricerca emato-oncologica;
• un laboratorio per il Trapianto e lo Studio delle Cellule Staminali;
• un laboratorio di Biologia Tumori Solidi;
• la Banca di Sangue di Cordone Ombelicale;
• un ufficio dedicato alla gestione dei “trials clinici”.

Si tratta di strutture dedicate all’età evolutiva, nelle quali si nota un’attenzione particolare affinché siano più “a portata di bambino”, rispetto ad un comune reparto ospedaliero; i colori delle pareti sono sgargianti, spesso abbellite con disegni e fotografie, le sale d’attesa sono munite di diversi giochi e di schermi televisivi che trasmettono programmi per bambini. Inoltre nel reparto degenze e in DH operano dei volontari che propongono attività ludiche ai pazienti.

 

Figure presenti all’interno del reparto

Le figure presenti all’interno della Clinica di Oncoematologia Pediatrica sono diverse e interagiscono tra loro a vario livello, dato che l’obiettivo è seguire il paziente in tutto il processo di cura.

Il medico

All’interno della clinica è presente una ventina di medici strutturati e contrattisti coordinati dal Prof. Basso, direttore della Clinica.

Compito del medico è di seguire il paziente dal punto di vista clinico. Una volta che il paziente giunge al reparto di Oncoematologia Pediatrica, spetta al medico eseguire l’anamnesi, ovvero la raccolta dei dati sulla storia familiare del soggetto e sulla sua storia clinica. A partire dall’anamnesi il medico prescrive gli esami necessari per eseguire la diagnosi, e una volta posta diagnosi prescrive le cure e le terapie necessarie.

Ogni settimana i medici cambiano area nella quale operare, passando dal reparto degenze al Day Hospital. Nella sezione trapianti lavorano dei medici specializzati per la gestione di questi pazienti, che vengono quindi seguiti dalla stessa équipe che si turna tra il reparto degenza della sezione trapianti al DH. Tale turnazione, che spesso comporta un senso di abbandono da parte dei genitori, è finalizzato a fornire la miglior assistenza possibile ai pazienti. Con una turnazione così veloce, infatti, quasi sempre più medici vedono lo stesso pazienti che ed è quindi più probabile prendere in considerazione tutti gli aspetti del caso con una possibilità maggiore di presa incarico completa e integrata.

Tutti i medici del reparto si ritrovano ogni mercoledì pomeriggio per svolgere una riunione d’équipe nella quale viene discusso lo stato di salute di tutti i pazienti ricoverati e ci si confronta sui casi che richiedono una decisione d’équipe. È una riunione aperta a tutti gli operatori della Clinica di Oncoematologia Pediatrica.

L’infermiere

Nel comma 2 dell’articolo 1 del decreto ministeriale 739/1994 si può trovare: “L’assistenza infermieristica […] è di natura tecnica, relazionale, educativa.”[4] Diverse sono perciò le aree di competenza dell’infermiere. Dal punto di vista tecnico è responsabile dell’assistenza specialistica quotidiana al paziente ed interviene somministrando le terapie prescritte dal medico curante. L’assistenza viene adattata alla personalità e all’età del paziente, al livello di sviluppo raggiunto, al tipo di patologia, … coinvolgendo l’intero nucleo familiare nel processo assistenziale stesso (Lazzarin et al, 2004)[5].

Come scritto nel decreto ministeriale, la terapia non è fatta di sole tecniche. A livello educativo, esprime la propria professionalità insegnando ai pazienti e alle famiglie come svolgere alcune operazioni quotidiane, come ad esempio il lavaggio del catetere venoso centrale (per i genitori che desiderano imparare così da essere più indipendenti) o la somministrazione di un farmaco per via orale.

Gli infermieri forniscono molteplici interventi terapeutici, manipolando l’ambiente, dando conforto, stando accanto al paziente (Lazzarin et al., 2004). L’aspetto relazionale risulta essere di primaria importanza; come scrive la dottoressa Lucia Scotese: gli infermieri lavorano a stretto contatto con i loro pazienti e spesso questa relazione è caratterizzata da emozioni intense, come ad esempio il confronto con la morte e la malattia (Bakker & Heuven, 2006). […] La professione infermieristica è forse una delle occupazioni maggiormente associate ad un intenso lavoro emozionale, essendo una parte del loro lavoro incoraggiare i pazienti con gravi malattie, consolare i membri della famiglia in caso di cattive notizie, confrontarsi con la morte, con le aspettative dei pazienti, etc (Scotese, 2013).

Lo psico-oncologo

La professione di psicologo comprende l'uso degli strumenti conoscitivi e di intervento per la prevenzione, la diagnosi, le attività di abilitazione-riabilitazione e di sostegno in ambito psicologico rivolte alla persona […]. Comprende altresì le attività di sperimentazione, ricerca e didattica in tale ambito.[6] L’obiettivo del psico-oncologo, all’interno della Clinica di Oncoematologia Pediatrica, è quello di favorire una presa di coscienza, da parte dei pazienti e dei genitori, del modo migliore di affrontare la malattia. Lo psico-oncologo pediatrico opera utilizzando il colloquio psicologico ed è in grado di comprendere, riconoscere ed analizzare i vissuti del malato comprendendone le cause e offrendo delle strategie per gestirli nel corso della malattia. Attualmente presso la Clinica operano due psico-oncologhe che si occupano di attività cliniche, di ricerca-intervento, di formazione e di tutoraggio.

Il fisioterapista

La Clinico Oncoematologica Pediatrica di Padova non dispone di un servizio di fisioterapia interno, ma usufruisce dei fisioterapisti del servizio di Riabilitazione Ortopedica che, su segnalazione dei medici dell’Oncoematologia Pediatrica, seguono i pazienti, ricoverati in reparto degenze, che presentano le compromissioni più importanti. Il lavoro svolto punta principalmente al recupero delle funzioni motorieperdute o alterate a causa del prolungato ricovero e delle terapie subite, oppure all’abilitazione neuromotoria dei bambini sotto i diciotto mesi che non hanno avuto tempo di acquisire certe tappe dello sviluppo e che, a causa della terapia o di altri fattori, presentano un ritardo nella progressione motoria. In riferimento alla diagnosi e alle prescrizioni del medico, il fisioterapista elabora, anche in collaborazione con l’équipe multidisciplinare, la definizione del programma di riabilitazione personalizzato, utilizzando terapie manuali e massoterapiche; nei casi che lo richiedono propone l’adozione di protesi e ausili.

Solitamente quando avviene una segnalazione da parte della Clinica di Oncoematologia Pediatrica la Riabilitazione Ortopedica invia un medico fisiatra per una consulenza. Successivamente, su indicazione del fisiatra stesso, viene inviato un fisioterapista che esegue una valutazione riabilitativa e stabilisce un piano di trattamento. In base alle indicazioni mediche, alla valutazione riabilitativa e alle condizioni di salute del paziente, vengono stabiliti modalità e tempi del programma terapeutico. Se il paziente necessita di proseguire il trattamento, una volta terminata la fase di degenza, a seconda del caso si sceglie se seguirlo nel corso delle periodiche visite in Day Hospital, oppure inviarlo ad altre strutture territoriali.

Non sono previsti incontri strutturati tra il personale sanitario della Clinica di Oncoematologia Pediatrica e quello della Riabilitazione Ortopedica: le comunicazioni relative allo stato di salute dei pazienti avvengono su iniziativa personale. Il fisioterapista segna quanto fatto in un diario inserito nella cartella della Riabilitazione Ortopedica.

I volontari

Il volontario svolge un’attività libera e gratuita per ragioni di solidarietà all’interno della Clinica di Oncoematologia Pediatrica. Esistono diverse associazioni di volontari che lavorano in collaborazione con la clinica oncoematologica:

• Per quel che concerne il supporto alla ricerca e alla clinica le principali associazioni che sopportano la Clinica di sono la fondazione Città della Speranza, l’AIL (Associazione Italiana contro le Leucemie-linfomi e mieloma) e la Team for Children;
• Diverse associazioni collaborano invece per sovvenzionare la cura (in special modo il trapianto di midollo) di pazienti provenienti da paesi dell’Est Europa e dal Venezuela;
• Infine sono presenti alcuni volontari che operano in reparto degenze e in DH:
  • “Arrivano i nostri”: gruppo di volontari formato attualmente da una cinquantina di persone. Ad essi viene richiesto di svolgere un corso di formazione, tenuto da medici e psicologhe della clinica, e di fornire una disponibilità continuativa per almeno un anno con una presenza fissa una volta a settimana. Inoltre è necessario svolgere un colloquio motivazionale con le due psico-oncologhe della Clinica prima di poter operare in Day Hospital e in reparto. In entrambi i luoghi i volontari propongono quotidianamente attività ludico-ricreative fornendo così un supporto ai bambini e alle famiglie presenti;
  • Operatori Shiatzu: presenti in reparto una o due volte alla settimana, offrono i propri servizi ai pazienti che ne fanno richiesta;
  • Clown-terapia: più associazioni operano all’interno dell’Azienda Ospedaliera e quindi anche nel reparto degenze e nel DH.

Il TNPEE

All’interno dell’Azienda Ospedaliera di Padova non è presente la figura del terapista della neuro e psicomotricità dell’età evolutiva. Inoltre la figura del TNPEE è poco presente all’interno dei reparti onco-ematologici pediatrici a livello nazionale. Infatti secondo uno studio del 2014 il cui obiettivo proposto era di indagare le modalità di presa in carico riabilitativa del bambino/adolescente affetto da patologia oncoematologica, nei 31 centri dell’elenco AIEOP del 2014 e dell’IRRCS Eugenio Medea-Bosisio Parini, erano presenti solo due professionisti con diploma di laurea in Terapia della Neuro e Psicomotricità dell’Età Evolutiva.[7]

Ad una prima rilevazione effettuata online per quanto riguarda i Servizi Sanitari sul territorio nazionale non è emersa in ambito oncoematologico pediatrico alcuna presenza del terapista della Neuropsicomotricità; non sono stati rilevati inoltre progetti di neuro psicomotricità.

Successivamente, attraverso un contatto diretto con il personale dell’Azienda Ospedaliero-universitaria Città della Salute e della Scienza di Torino, è stato possibile avere uno scambio con la TNPEE dott.ssa Rossi F., che lavora preso il Servizio di NPI, all’interno del Servizio di Riabilitazione, e segue i pazienti pediatrici che presentano patologie oncologiche e neuromuscolari. Riteniamo possa essere utile riportare brevemente la realtà di tale Servizio per capire come un TNPEE possa lavorare all’interno di una clinica oncoematologica pediatrica.

Secondo quanto descritto dalla dottoressa F. Rossi, la presa in carico neuropsicomotoria avviene sia nella fase attiva delle terapie che in quella non attiva. Nella maggior parte dei casi l’intervento del TNPEE viene richiesto quando insorgono dei problemi intercorrenti; un esempio tipico è l’ipostenia dovuta al trattamento farmacologico.

Solo i pazienti della sezione trapianti vengono sottoposti sempre ad un protocollo di valutazione neuropsicomotoria.

Le principali problematiche trattate sono:

• Sindrome da allettamento;
• Deficit di forza di grado medio-lieve;
• Deficit neurologici di origine centrale;
• Deficit neurologici di origine periferica;
• Ritardo nelle acquisizioni neuropsicomotorie.

Le sedute avvengono in reparto degenze, nel Day Hospital e nella sezione trapianti, dove recentemente è stata allestita una stanza di riabilitazione. La presa in carico viene portata avanti per tutto il periodo di degenza in ospedale; successivamente, una volta concluso il periodo di permanenza in ospedale, i pazienti sono inviati alle strutture territoriali.

Il lavoro del TNPEE all’interno dell’Azienda Ospedaliero-universitaria Città della Salute e della Scienza di Torino avviene in stretto contatto con le altre figure professionali; ogni settimana il TNPEE partecipa a:

• Un Gruppo Interdisciplinare di Cura, o GIC, alla quale partecipano tutti i professionisti (neuropsichiatra, oncologo, psiconcologo, istopatologo, …);
• Una riunione con il neuropsichiatra;
• Un giro di visite assieme ai neurochirurghi.

Grazie a questa integrazione è possibile stabilire un progetto di cura che considera la globalità del paziente.

 

Patologie trattate e gestione della malattia

In Italia i tassi di incidenza delle malattie tumorali per classi d’età sono:

• 0-14 anni à 175,4 casi per milione/anno
• 15-19 anni à 270,3 casi per milione/anno

I tumori più frequenti nei bambini risultano essere leucemie, linfomi e tumori del sistema nervoso centrale (Bertolotti et al., 2015).

Secondo il rapporto del 2008 dell’Associazione Italiana Registro Tumori (AIRTUM)[8] nelle fasce 0-14 e 15-19 anni la mortalità risulta essere in diminuzione, soprattutto per quel che riguarda le patologie onco-ematologiche. Ad esempio per la leucemia linfoblastica acuta (LLA o ALL) si è registrato dal 1975 al 2013 un aumento del tasso di sopravvivenza a cinque anni dal 60% a circa il 90% per i bambini sotto i 15 anni, e dal 28% a più del 75% per gli adolescenti tra i 15 e i 19 anni (Howlader et al., 2015).[9]

Le principali patologie emato-oncologiche infantili e giovanili sono:

• Leucemia Linfoblastica Acuta: malattia caratterizzata da una rapida e incontrollata proliferazione degli elementi cellulari precursori dei linfociti. Colpisce circa 40 bambini l’anno ogni milione sotto i quindici anni e rappresenta quasi il trenta per cento dei tumori in pediatria […].
• Leucemia Mieloide Acuta: malattia caratterizzata da un’anomala produzione di cellule, mature e immature, della linea da cui derivano i globuli bianchi, i globuli rossi e le piastrine. Colpisce circa otto bambini su un milione l’anno sotto i quindici anni […].
• Linfomi Non Hodgkin: gruppo eterogeneo di neoplasie originate dal tessuto linfatico presente nelle sedi più varie, dalle ghiandole linfatiche periferiche al tessuto linfatico addominale, con interessamento o meno del midollo osseo. I nuovi casi sono sette l’anno ogni milione di bambini e compaiono soprattutto tra i 7 e gli 11 anni […].
• Malattia di Hodgkin: processo neoplastico cronico a carico delle cellule linfocitarie, di origine incerta, caratterizzato da un ingrossamento dei linfonodi all’inizio locale e successivamente generalizzato, unitamente ad un rilevante ingrossamento della milza e spesso anche del fegato. Interessa circa cinque bambini su un milione ogni anno, soprattutto oltre i dieci anni d’età […].
• Neuroblastoma: neoplasia maligna […] caratterizzata dalla proliferazione di cellule immature di tipo embrionale. Rappresenta la forma di tumore solido più comune nei bambini di età prescolare, con quasi tredici nuovi casi per anno ogni milione di bambini. La malattia compare quasi sempre entro i due anni di vita […].
• Sarcoma Osseo: neoplasia maligna che origina dal tessuto primitivo da cui deriva il tessuto osseo, caratterizzata da una produzione di tessuto osseo immaturo. Rappresenta il 5 per cento dei tumori solidi nel bambino e compare più spesso dopo i dieci anni […] (Bertolotti et al., 2015).

Tra tutte queste patologie la più frequentemente diagnosticata è la Leucemia Linfoblastica Acuta, che costituisce circa l’80% delle leucemie diagnosticate. Ogni anno vengono individuati circa 400 nuovi casi di tale patologia con un forte picco di incidenza osservata tra i bambini dai 2 ai 3 anni (>90 casi per milione per anno), con tassi di riduzione a meno di 30 casi per milione per bambini sotto gli 8 anni d’età (Howlader et al., 2013).

Un paziente preso in carico dal reparto di Oncoematologia Pediatrica deve affrontare una serie di esami clinici e di procedure mediche che possono comportare anche lunghi periodi di ricovero.

Non tutti i pazienti sono sottoposti allo stesso tipo di trattamento, che varia a seconda del tipo di patologia, della risposta alle terapie e di eventuali complicanze associate; è comunque possibile schematizzare il trattamento in maniera tale da avere un’idea di quale sia l’iter diagnostico-terapeutico previsto e quali siano le procedure a cui i pazienti sono sottoposti. Riteniamo che questo sia fondamentale per l’elaborazione e la riflessione rispetto ad un trattamento neuropsicomotorio che tenga conto di tutti gli aspetti di vita del bambino.

Nel caso di una diagnosi di patologia ematologica maligna, solitamente l’invio del paziente avviene per opera di un altro reparto dell’ospedale o su segnalazione di una figura esterna all’ospedale (pediatra di libera scelta, genitore, ecc. …). Il bambino viene sottoposto a un prelievo del sangue, e nel caso emerga un’alterazione dei valori ematici si passa a eseguire la rachicentesi e il prelievo del midollo per studiare la presenza di cellule blastiche.

Nel caso diagnosi di patologia oncologica maligna il paziente viene segnalato alla Clinica Oncoematologica Pediatrica dopo il riscontro di una massa e/o dopo esami strumentali (ecografia, radiografia) eseguite per una condizione di salute scaduta da tempo e/o non responsiva ai farmaci. Una volta accertata la presenza di una patologia oncoematologica inizia il trattamento clinico, secondo protocolli specifici.

Quasi tutti i pazienti da me seguiti presentavano un quadro di Leucemia Linfoblastica Acuta. La Leucemia Linfoblastica Acuta (LLA o LAL) è un tumore ematologico che prende origine dai linfociti - un tipo particolare di globuli bianchi - nel midollo osseo ed è caratterizzata da un accumulo di queste cellule nel sangue, nel midollo osseo e in altri organi. Il termine "acuta" indica che la malattia progredisce velocemente. I linfociti sono cellule del sistema immunitario che sorvegliano l'organismo e attivano le difese nei confronti dei microorganismi o delle cellule tumorali. Nella LLA un linfocita va incontro a una trasformazione tumorale: i processi di maturazione che portano al linfocita "adulto" si bloccano e la cellula comincia a riprodursi più velocemente invadendo il sangue e raggiungendo anche i linfonodi, la milza, il fegato e il sistema nervoso centrale.[10]

In seguito alla proliferazione si verificano i seguenti eventi:

• riduzione della produzione dei globuli rossi, che porta ad una condizione di anemia;
• riduzione della produzione delle piastrine, che può portare ad emorragie sia interne che esterne (più frequentemente sotto pelle, come ematomi o piccole macchioline denominate petecchie);
• riduzione della produzione e maturazione dei globuli bianchi sani, con formazione (e talora iperproduzione) di globuli bianchi immaturi (denominati “blasti”), non funzionanti: ciò comporta un elevato rischio di contrarre infezioni di vario tipo.

Se non trattata, la leucemia porta progressivamente ad un peggioramento della salute, fino alla morte.[11]

Il trattamento per la LLA, riportato in seguito, comporta un lungo iter che accompagna il paziente per diversi anni.

Nelle forme a rischio medio e standard di leucemia linfoblastica acuta, il trattamento prevede l’utilizzo della chemioterapia, a dosi modulate a seconda della gravità del quadro. Solitamente si ha una prima fase “intensiva” della durata di circa otto mesi che prevede la somministrazione di chemioterapia sia in regime di ricovero che di Day Hospital. Le dosi del farmaco chemioterapico vengono somministrate attraverso il catetere venoso centrale per più giorni in maniera ininterrotta. Durante tale periodo il paziente viene assistito da un solo genitore, a meno che non sia sotto l’anno d’età, nel qual caso viene permessa una maggior flessibilità. Di conseguenza anche il caregiver viene “ricoverato” assieme al figlio. Le interazioni sociali di entrambi sono limitate al solo personale della Clinica e alle altre coppie paziente-genitore ricoverate, oltre a sporadiche visite di familiari e amici. Le visite sono limitate poiché la chemioterapia, che aggredisce le cellule ematiche, fa diminuire le difese immunitarie; di conseguenza i pazienti devono ridurre le interazioni con persone esterne al reparto, a causa della immunosoppressione e quindi della maggior vulnerabilità alle infezioni.

La chemioterapia può causare diversi effetti collaterali quali cefalea, vomito, nausea, perdita di capelli, dolore addominale, mucosite; tutti questi sintomi, quando si manifestano, vengono trattati singolarmente con protocolli idonei.

Una volta terminato il periodo di ricovero il paziente viene inviato a casa, dove trascorre il tempo che intercorre tra un ricovero e l’altro. Durante tale periodo il bambino deve comunque limitare moltissimo le interazioni sociali, come è avvenuto in reparto degenze, per non esporsi al rischio di infezioni, dato l’abbassamento delle difese immunitarie.

La terapia, come accennato precedentemente, avviene attraverso il Catetere Venoso Centrale (CVC). Il CVC è un sottile tubicino di materiale plastico biocompatibile (silicone o poliuretano) che permette il collegamento tra la superficie cutanea ed un distretto ad alto flusso ematico.[12] Il posizionamento di un catetere venoso centrale (CVC) è indicato nei Pazienti in cui si preveda la necessità di somministrare liquidi e farmaci per via endovenosa per molto tempo o sia necessario infondere farmaci che hanno azione irritante sulla parete delle vene periferiche, come le soluzioni ad alta concentrazione di zucchero e i farmaci antiblastici utilizzati per la chemioterapia.[13] Solitamente ai pazienti dell’Oncoematologia Pediatrica viene inserito attraverso la vena succlavia; la procedura di posizionamento del CVC costituisce a tutti gli effetti un intervento chirurgico e viene abitualmente eseguita in anestesia totale. Una volta posizionato il catetere fuoriesce per alcuni centimetri dal torace e i pazienti imparano presto a convivere con il “salamino”, come viene chiamato il CVC a causa della sua forma; esso viene avvolto in garze sterili e tenuto aderente al torace attraverso una garza.

Particolare attenzione viene posta alla sterilità del CVC. Ogni manovra assistenziale su un catetere venoso centrale richiede massimo igiene e sterilizzazione ambientale, come lavarsi le mani, utilizzare tecniche sterili e indossare i dispositivi di protezione individuale (guanti e occhiali). Una possibile complicanza, derivante dal posizionamento di un catetere venoso centrale, sono le infezioni che possono essere prevenute con una attenta igiene nella gestione del catetere venoso centrale e mantenendo il circuito chiuso e protetto.[14] Il CVC viene lavato e medicato regolarmente, operazione che non comporta alcun dolore per i pazienti ma che spesso viene vissuta con angoscia, in particolare dai bambini più piccoli, a causa del fastidio legato allo scollamento dei cerotti e alla pulizia con il disinfettante.

È importante valutare regolarmente il sito di inserimento. In particolare bisogna verificare lo stato della medicazione (se staccata, sporca o bagnata), le condizioni del sito di inserimento (arrossato, presenza di sangue, pus, fuoriuscita di liquido) e infine occorre palpare l'area per controllare che non vi sia dolore o la presenza di secrezioni quando si preme sulla zona.

Tutto ciò spesso comporta una forte ansia da parte dei genitori, e di conseguenza anche dei pazienti. Ogni movimento viene svolto in maniera lenta, calcolata, prestando particolare attenzione affinché il catetere non venga compresso o stirato. In particolare ciò avviene quando ai pazienti viene somministrato un farmaco attraverso il catetere: essendo collegati attraverso un tubicino alla sacca del farmaco appesa ad un carrellino, i movimenti devono essere limitati per evitare che il CVC si tenda eccessivamente. Uno dei rischi maggiori è infatti che il catetere esca dalla sua sede e debba essere riposizionato attraverso un ulteriore intervento chirurgico in sedazione.

Una volta terminata la fase intensiva inizia una fase di “mantenimento”, della durata di circa un anno, durante la quale il paziente si reca regolarmente in ospedale per le visite di controllo, assume la terapia per via orale e in maniera meno intensiva. Perciò, pur essendo comunque debilitato per via della terapia, le interazioni sociali aumentano leggermente. La parziale immunodeficienza si risolve gradualmente e il paziente può iniziare a frequentare luoghi pubblici come i ristoranti o la scuola, ampliando così le relazioni. È infatti possibile invitare qualche amico a casa, uscire a fare una passeggiata, andare a giocare stando all’aperto e riprendere le lezioni in classe, esperienze prima precluse.

Nei casi in cui il trattamento chemioterapico non dovesse risultare sufficiente per debellare la malattia, solitamente si procede con il trapianto del midollo, che può provenire da un donatore sano o da un familiare (trapianto allogenico), oppure dal paziente stesso (trapianto autologo). In quest’ultimo caso il midollo, prelevato in un momento favorevole della malattia, viene reinfuso al paziente. Il tipo di trapianto viene deciso dall'équipe medica in base ad alcuni parametri tra cui il tipo di malattia, l'età del paziente, le sue condizioni generali di salute e la disponibilità di un donatore compatibile

Qualunque sia il donatore, per il trapianto sono necessarie un minimo di 4-6 settimane di ricovero ospedaliero. Le massime probabilità di successo si hanno quando la terapia precedente è stata in grado di eliminare la maggioranza delle cellule maligne, cioè in caso di remissione completa. Consiste in un ciclo di chemioterapia, generalmente associata a radioterapia (“condizionamento”), seguita dall'infusione di progenitori emopoietici. La chemioterapia e la radioterapia hanno lo scopo di eradicare completamente le cellule maligne, ma, oltre ad esse, distruggono anche le cellule sane normali del midollo osseo. Successivamente vengono somministrate le cellule staminali emopoietiche, per permetterne la sua rigenerazione.[15] Il trapianto di cellule staminali da donatore avviene attraverso una semplice trasfusione di sangue (chiamata “infusione”). È sufficiente infatti iniettare per via endovenosa le cellule staminali emopoietiche (CSE), che sono in grado di trovare da sole la strada per colonizzare il midollo osseo e produrre i vari tipi di cellule del sangue.[16]

Gli effetti collaterali del trapianto sono dovuti principalmente ai farmaci chemioterapici utilizzati inizialmente per distruggere i linfoblasti; spesso reversibili, vengono trattati sintomaticamente. Oltre a nausea e vomito ci possono essere la mucosite, l’alopecia e la facile faticabilità. Inoltre, pur trattandosi di un’operazione “strutturalmente” non invasiva, il trapianto di midollo può comportare disagio a livello psicologico-emotivo.

Esistono due procedure con caratteristiche di maggior invasività cui vengono sottoposti tutti i pazienti:

1. La rachicentesi, cioè il prelievo di liquor attraverso l’inserimento di un ago a livello del rachide lombare, effettuata con il paziente in posizione seduta o in decubito laterale. Essa viene sempre eseguita a scopo diagnostico per individuare la presenza o meno di cellule tumorali nel sistema nervoso. La tecnica è simile a quella dell'anestesia epidurale. Viene introdotto un ago nello spazio tra due vertebre e si preleva una piccola quantità di liquido cerebrospinale che viene esaminato per valutare la presenza di linfoblasti. Nel caso vengano individuati linfoblasti, può essere somministrata una terapia direttamente nel sistema nervoso centrale utilizzando la stessa via del prelievo per distruggerli, ripetendo più volte la procedura. Possono inoltre essere somministrati chemioterapici a scopo profilattico. Gli effetti collaterali della manovra comprendono cefalea che può durare qualche giorno, […] controllabile con analgesici.[17] Nel corso dell’operazione il paziente è sedato con una sedazione blanda (15-20’); solitamente i bambini poi dormono per 1-2 h; se si svegliano devono rimanere in posizione fetale per un paio d’ore.
2. Il prelievo del midollo, chiamato anche aspirato midollare o mielogramma, avviene attraverso una aspirazione con ago dell’osso a livello della cresta iliaca o dello sterno in anestesia locale. Secondo le fasi previste dall’attuale protocollo di terapia per le LLA viene eseguita:
   • per fare diagnosi (sempre)
   • a 33 giorni dall’inizio della terapia
   • a 78 giorni dall’inizio della terapia
   • a 7-8 mesi dalla fine della terapia
   • a 2 anni dall’inizio della terapia

Chi viene sottoposto a trapianto segue prelievi di midollo:

• a 1 m dal trapianto
• a 3 m
• a 6 m
• a 12 m

Solitamente il paziente viene monitorato attraverso prelievi ematici che permettono da un lato di valutare lo stato generale dell’organismo, accertandosi che non siano anche affetti da altre anomalie; è inoltre possibile fare la conta dei linfoblasti nel sangue. Se l’analisi ematica risulta priva di linfoblasti, è necessario analizzare il midollo per controllare l’eventuale presenza di cellule tumorali. Per questo motivo viene svolto il prelievo di midollo, così da individuare la presenza e la percentuale di cellule tumorali all’interno del midollo.

Si è così in grado di stabilire il chimerismo del paziente, cioè la percentuale di materiale genetico del donatore presente nel sangue del ricevente. Col termine chimerismo si intende infatti la sostituzione da parte delle cellule staminali del donatore delle cellule che compongono il midollo osseo del ricevente. Si possono presentare tre possibili differenti stati chimerici:

• chimerismo completo (assenza di residuo cellulare emopoietico del paziente)
• chimerismo misto (concomitante presenza di cellule del donatore e del ricevente)
• assenza di chimerismo (ricostituzione emopoietica autologa).[18]

Scopo di un trapianto è ottenere un chimerismo completo, poiché solo l’assenza di residuo cellulare emopoietico del paziente garantisce la scomparsa delle cellule tumorali. Per valutare la percentuale di chimerismo è sufficiente prelevare un campione ematico, ma nel caso esistano degli indicatori di dubbio si ricorre anche all’analisi del midollo.

Infine è possibile l’utilizzo della radioterapia, nei casi che lo richiedono. È una terapia fisica impiegata nella cura dei tumori che utilizza un fascio di fotoni (in alcuni casi anche elettroni), per danneggiare il patrimonio genetico delle cellule malate e impedire così che proliferino. Mentre le cellule sane sono dotate di meccanismi atti a riparare i danni che avvengono sul proprio DNA, le cellule tumorali (come i linfoblasti nel caso della leucemia linfoblastica acuta) sono scarsamente capaci di ripristinare il DNA danneggiato andando perciò incontro alla morte. I fasci delle radiazioni, conformati e opportunamente angolati al fine di risparmiare i tessuti sani, colpiscono nell’area sulla quale si vuole intervenire e danneggiano sia le cellule sane che quelle tumorali, ma solo le prime sono in grado di rigenerarsi. Gli effetti della radioterapia solitamente solo limitati alla stanchezza, a reazioni cutanee (arrossamenti e irritazioni) e perdita temporanea dei peli nell’area sottoposta a terapia. Si tratta in ogni caso di una tecnica complementare, utilizzata in maniera combinata con la chemioterapia.

Il percorso in sintesi può essere così descritto:

1. Il bambino viene sottoposto agli esami per la diagnosi e viene attivato il protocollo di terapia previsto per ottenere la remissione completa dalla malattia;
2. Il bambino viene ricoverato in sezione trapianti per circa un mese. Resta in infusione continua ricevendo la chemioterapia prevista dal protocollo assieme alla terapia di supporto. In questo periodo un familiare è sempre accanto al bambino che ha relazioni solo con gli operatori sanitari;
3. In seguito alla dimissione sono previste visite settimanali per tenere monitorata la situazione (da una a tre volte circa alla settimana);
4. Eventuali ricoveri dovuti a riattivazioni virali o dalla malattia acuta da rigetto (Graft Versus Host Disease – GVHD o GVH), che si manifesta spesso dopo un trapianto di cellule staminali emopoietiche allogeniche e rappresenta la reazione delle cellule immuni del donatore contro i tessuti dell'ospite[19]; essa causa diverse reazioni da parte del ricevente, come sarà approfondito in seguito. In questi casi il bambino viene nuovamente ricoverato in clinica per il periodo necessario al ristabilirsi dei valori normali.
5. Altri ricoveri periodici per i cicli di chemioterapia che variano in base all’evoluzione clinica.

 

La patologia, il corpo, i sintomi

Ogni problema psicologico […] è parte di una Gestalt più ampia che include l’espressione fisica di quel problema […]. Ogni sintomo somatico […] è una espressione di una totalità più ampia, che include un problema psicologico, ed è parte della espressione di quest’ultimo.[20] Pur concordando su tale affermazione, riteniamo possa essere utile, ai fini di una maggior chiarezza, distinguere gli effetti che una patologia onco-ematologica comporta sulla sfera fisica e su quella psicologico-emotiva, descrivendo separatamente le due aree.

Malattia e corpo

Inizialmente una patologia oncoematologica non presenta dei sintomi chiari, quanto piuttosto uno scadimento di tutte le funzioni. L’alterazione dei valori ematici provoca spossatezza, sonnolenza, febbre e spesso il ripetersi di infezioni. Inoltre si possono riscontrare petecchie[21], ematomi e pallore, che si manifestano in maniera insolitamente ampia. Di solito è proprio il manifestarsi eccessivo o il prolungarsi dei sintomi che porta la famiglia o il pediatra di base a richiedere gli accertamenti (in particolare l’emocromo[22]) che poi conducono alla diagnosi. Comunque sia, anche i primi sintomi possono avere una ricaduta sullo sviluppo del bambino: la faticabilità riduce la motivazione, fondamentale nella spinta evolutiva che porta il bambino a sperimentare, esplorare, conoscere, crescere. Tale stanchezza è spesso presente per tutto il periodo di cura: inizialmente dovuta alla malattia e poi agli effetti collaterali della terapia, spesso causa sofferenza psico-fisica.

La chemioterapia, che punta all’eliminazione delle cellule blastiche responsabili della distruzione delle altre cellule ematiche, provoca una diminuzione delle difese immunitarie. Tale effetto, oltre a comportare spesso febbre, il ricovero e l’isolamento, espone il paziente a qualsiasi attacco virale o batterico. Nel caso d’infezione, la manifestazione si presenta in maniera più intensa rispetto che ad un paziente “sano” e può comportare dei seri rischi per il paziente oncoematologico.

Altri effetti collaterali della chemioterapia sono la nausea persistente, la febbre e il dolore percepito in diverse zone del corpo.

Merita particolare sottolineatura, per coloro che sono sottoposti a trapianto, la già citata reazione chiamata Graft Versus Host Disease o GVH: è una reazione presente quasi sempre, diretta conseguenza del chimerismo ematico. La sostituzione del proprio sangue con quello del donatore del midollo, infatti, comporta una reazione che non può dirsi un vero e proprio rigetto, ma che provoca diverse tipologie di sintomi; i più comuni sono di tipo cutaneo e gastrointestinale.

 La GVH cutanea si manifesta come un rash della pelle, un “cambiamento del colore e dell'aspetto associato a un'irritazione o un rigonfiamento. In molti casi si presenta come uno sfogo rosso, pruriginoso e dolente, ma a volte può anche essere formato da bollicine o da placchette ruvide”[23]; tale irritazione provoca prurito e che permane per diversi giorni/settimane. Facilmente trattabile nei bambini più grandi, diventa problematico per i bambini più piccoli, che manifestano un forte disagio divenendo spesso oppositivi nei confronti degli operatori e dei caregivers.

La GVH gastrointestinale può invece provocare nausea, vomito, diarrea e crampi addominali. Mentre nei pazienti in grado di comunicare si può intervenire in maniera mirata per ridurre i sintomi specifici, particolarmente difficili da aiutare risultano essere i pazienti più piccoli, che non sono in grado di comunicare causa e sede del loro dolore, ma manifestano uno stato di malessere generale.

Nel corso della mia presenza in Oncoemtologia ho assistito a una terza forma di GVH di tipo neurologico. In un paziente da me trattato si è manifestato con la comparsa di clonie che da lievi, nel giro di due giorni, sono diventate molto intense e hanno coinvolto tutto il corpo: volto, arti superiori, tronco e arti inferiori. Questa manifestazione della GV, pur non comportando sintomi dolorosi, ha determinato un aumento dell’ansia e una forma di regressione nel bambino, probabilmente causata dalla sensazione di non riuscire a controllare il proprio corpo.

I sintomi della GVH sono trattabili con il cortisone, che presenta diversi effetti collaterali: gonfiore, in particolare al volto e all’addome, aumento dell’appetito e irritabilità. Nei pazienti preadolescenti e adolescenti, particolarmente sensibili alle modifiche del proprio corpo, ciò ha una ripercussione negativa dal punto di vista psichico in particolare nelle pazienti di sesso femminile. L’aumento dell’appetito, rappresenta un aspetto problematico per i pazienti in regime di ricovero, per i quali non è consentito avere una dieta libera. Le numerose restrizioni alimentari comportano un ulteriore aumento dell’irritabilità e degli atteggiamenti oppositivi e provocatori.

Può essere presente la nausea causata dalla chemioterapia o dalla GVH.

Un sintomo da me osservato direttamente è l’aumento dell’irritabilità, sia con atteggiamenti oppositivi e provocatori, sia attraverso la chiusura e l’isolamento; questi atteggiamenti sono altresì indotti nel bambino dal regime di ricovero.

Va preso in considerazione poi l’aspetto del prolungato allettamento. I pazienti, tutti sottoposti o a terapia chemioterapica o a trapianto di midollo, nelle prime settimane del trattamento risultano fortemente debilitati. Ciò comporta un allettamento prolungato, fonte di diversi problemi a livello psicologico-emotivo, come vedremo in seguito, e a livello fisico, come ad esempio piaghe da decubito.

Il corpo percepito: il bambino

Gli effetti delle patologie onco-ematologiche non si limitano però ai si soli aspetti fisici. Siamo infatti di fronte a patologie che non lasciano dei chiari segni, ma, almeno nel caso delle leucemie, coinvolgono l’intero organismo. Il sangue, sede della patologia, è ovunque, costituisce ogni parte dell’essere umano e perciò non può essere identificato in un unico luogo. Questo aspetto, che non verrà approfondito in questa sede, è però un elemento che non andrebbe mai dimenticato nel caso di una presa in carico neuropsicomotoria. Non poter indicare la sede fisica del problema è un potenziale trauma per il bambino, che può passare dal pensare “io ho un problema” al “io sono il problema”.

Inoltre nel bambino gravemente malato, sempre in bilico in una condizione in cui la prognosi è incerta nel tempo tra una evoluzione o cronica o letale, si sfalda l’assoluta fiducia nell’onnipotenza dei genitori che proteggono da tutto e da tutti. Questa ferita mina profondamente il senso di sicurezza e di continuità esistenziale (Martinetti, Stefanini, 2014) perché da un lato priva di un conforto fondamentale nella crescita psicologica ed emotiva del bambino, dall’altro rende il bambino stesso dipendente da una figura che non viene più vista come onnipotente. L’insicurezza che ne nasce è forse la causa delle forme di regressione spesso presenti nei pazienti oncoematologici.

Qualunque sia l’elaborazione fatta dal paziente a proposito della propria malattia, è possibile comunque identificare altre problematiche a livello psicologico, che vanno a incidere sullo stato di salute del bambino e che sono causate dall’ospedalizzazione iniziale e dal successivo isolamento forzato.

Il ricovero in reparto comporta l’isolamento da quasi tutte le interazioni sociali. A solo un genitore per volta è permesso di rimanere in reparto, e le visite di fratelli, parenti e amici sono estremamente ridotte a causa dell’immunodepressione. L’ingresso in ospedale rappresenta in ogni caso per il bambino un’esperienza di separazione e di perdita, non solo dal precedente stato di benessere psicofisico, ma anche dall’ambiente familiare coi suoi rapporti, i suoi spazi, le sue cose, le abitudini e le sue attività (Madon et al, 1998). Dolore, terapie, trasfusioni, cambiamento di abitudini, malesseri, alterazioni dell’alimentazione e del gusto, allontanamento dal proprio ambiente con le sue routine e le sue relazioni, vita scandita dai ritmi delle cure e dell’ospedale piuttosto che da quelli della scuola, degli amici, dei giochi, fanno sì che si sperimentino intensi stati d’animo, fino alla confusione e alla frammentazione, all’intensità e alla concretezza di angosce pervasive (Martinetti, Stefanini, 2014).

La permanenza si connota di aspetti di depersonalizzazione e di anonimato (mancanza di spazio privato, […]), sentimenti di noia e di solitudine, che favoriscono atteggiamenti di regressione […] (Madon et al, 1998). Tale aspetto viene osservato facilmente nei bambini più piccoli, che solitamente “perdono” alcune capacità che avevano acquisito, come ad esempio il controllo sfinterico. Gli elementi di tipo regressivo possono essere funzionali contro l’impatto devastante della malattia improvvisa ed invasiva, ma producono una condizione gravemente disarmonica che viene ad interferire con il normale processo di separazione-individuazione (Martinetti, Stefanini, 2014). Tutti, difatti, sviluppano un forte attaccamento all’unica figura genitoriale presente, un attaccamento che spesso sfocia in una relazione simbiotica. Da un lato il paziente, a causa della paura, dello stress e della regressione psicologico-emotiva tende a non voler mai abbandonare il caregiver, unico punto di riferimento nel reparto, dall’altro il genitore stesso diviene spesso iperprotettivo e tende a sostituirsi al proprio figlio. Ciò è giustificato dal fatto che i bambini solitamente sono molto deboli e hanno necessità di qualcuno che li aiuti costantemente e dalla paura che possa succedere loro qualcosa. Anche solo un semplice ematoma o un piccolo taglio, infatti, possono avere serie conseguenze in soggetti con valori di piastrine e difese immunitarie molto bassi.

Un’ulteriore conseguenza del prolungato ricovero è la perdita delle abilità sociali. All’interno del reparto di Oncoematologia Pediatrica i pazienti hanno poche occasioni per relazionarsi coi pari, che spesso sono troppo deboli per riuscire a gestire un’interazione. Inoltre, una volta concluso il periodo di ricovero, i bambini non possono comunque frequentare luoghi troppo affollati a causa dell’immunodepressione e questo li porta a perdere le abilità sociali che avevano precedentemente acquisito.

Altro aspetto da tenere in considerazione riguarda la limitazione di stimoli ambientali. All’interno del reparto sono presenti sempre gli stessi stimoli. Non solo le stanze che frequentano sono poche (la propria camera, la sala comune, la stanza procedure, l’ambulatorio infermieristico e la scuola), ma anche gli odori, i sapori, i rumori, le persone sono sempre le stesse. I bambini perciò vedono sempre le stesse cose, mangiano lo stesso cibo, ascoltano gli stessi rumori e le stesse voci, vedono le stesse persone, respirano la stessa aria. È una carenza che incide profondamente sulla crescita. A risentirne sono in particolare i bambini in età prescolare, che sono nella fase per eccellenza di esplorazione: la loro necessità di nuovi stimoli ogni giorno non è possibile in un ambiente sterile. Gli stessi i materiali proposti dai volontari nei laboratori manuali devono possedere stretti criteri di sterilità, e quindi sono limitati e possono risultare ripetitivi, in particolare per chi viene ricoverato per più di trenta giorni o viene ricoverato per più volte.

La degenza si può allora configurare come un momento di rottura rispetto […] al cammino di crescita, punto cruciale e specifico dell’infanzia, in cui la qualità della vita non richiede solo il mantenimento della situazione precedente, ma anche e soprattutto nuove acquisizioni sul piano emotivo relazionale e su quello cognitivo (Madon et al, 1998).

Altro elemento è la percezione del tempo e di sé. Rimanendo all’interno del reparto, spesso il tempo viene percepito come immobile e immutabile. Il bambino (e i suoi genitori), hanno la sensazione che nulla stia cambiando e, non avendo altre distrazioni, finiscono per concentrarsi solamente sullo stato di salute. Il paziente perciò tende a identificarsi con la propria patologia, a pensare e parlare solo di essa o in funzione di essa, perdendo parte della propria identità. La situazione di malattia […] si configura come una condizione di diversità così esasperata da delineare una dimensione quasi “aliena” […], senza possibilità di incontro e di scambio con altri “esseri umani”. Si intensificano allora i sentimenti di solitudine, di incomunicabilità e di esclusione […][24].

Malattia e famiglia

Infine non vanno sottovalutati gli effetti che una malattia di tipo oncoematologico hanno sulla sfera familiare. Infatti non è il solo paziente ad essere coinvolto, ma l’intero nucleo costituito dai genitori, i fratelli e chiunque rivesta un ruolo importante dal punto di vista educativo-emotivo per il paziente.

I genitori sono forse i soggetti maggiormente coinvolti dalla malattia, dopo il paziente. Inizialmente viene chiesto loro di affrontare un trauma molto forte, causato dalla diagnosi della patologia. È come se all’improvviso la precarietà dell’umana condizione colpisse in pieno viso. Certo il genitore non può lasciarsi andare: anche se è drammaticamente colpito, deve reagire. Proprio ora ha bisogno di energie, di forza emotiva; deve mobilitare speranza e fiducia (Martinetti, Stefanini, 2014). Successivamente sono costretti a mutare radicalmente i ritmi familiari ed i progetti che avevano per il futuro. Mentre ad un genitore viene richiesta la continua presenza in ospedale, l’altro deve gestire la casa e gli eventuali altri figli, il tutto in un clima di forte apprensione per lo stato di salute del figlio malato. Si risvegliano allora […] nel genitore, fantasie persecutorie che alimentano angosce profonde, aggressività, sensi di colpa. Forse il genitore non è stato in grado di generarlo sano e forte, forse non è stato capace di prendersene cura, di proteggerlo, forse viene punito per qualcosa che ha commesso o pensato, magari per una colpa remota. Si tratta di emozioni molto intense che non è facile accettare e che richiedono un faticoso lavoro di rielaborazione e integrazione per liberarsi da un carico troppo pesante da portare affinché non intralcino in modo massiccio la relazione col bambino (Martinetti, Stefanini, 2014). Ma nel momento del ricovero, un lavoro di questo tipo è molto difficile da sostenere, spesso viene accantonato, in attesa di essere affrontato in un momento migliore, magari quando il figlio starà meglio. Si ha però a che fare con patologie che richiedono mesi e a volte anni di cura, perciò a volte il peso emotivo a carico delle figure genitoriali diviene estremamente pesante, andando ad influire negativamente sul rapporto col figlio e, di riflesso, sul processo di cura.

Può inoltre capitare che il padre si allontani dalla famiglia, e ciò causa ulteriori problemi sia per quel che riguarda la gestione della famiglia da parte della madre, sia per l’aggiunta di un ulteriore fattore stressante ad una situazione già di per sé estremamente difficile da gestire, soprattutto quando erano presenti alla diagnosi del figlio conflitti all’interno della coppia coniugale.

Infine “un aspetto specifico della sofferenza […] nelle forme precoci di patologia è lo strutturarsi fin dal primo periodo della vita del bambino della relazione figlio-genitori con una componente dolorosa che riverbera sofferenza dal bambino ai genitori e viceversa, compromettendo tutta la strutturazione e lo sviluppo del rapporto fra il bambino e il mondo.”[25]

Se presenti, i fratelli sono anch’essi “vittime” della malattia. A volte troppo piccoli per capire, a volte sufficientemente grandi ma troppo piccoli per fornire un qualche aiuto, sono una categoria che solo negli ultimi anni si è iniziato a studiare e supportare. Essi risentono del riassetto familiare dovuto all’ospedalizzazione e le prolungate cure. Ai fratelli più grandi è richiesto di assumere incarichi di responsabilità insoliti per l’età (ad esempio fare la spesa, fare il bucato, stirare, ecc.) e raramente sono seguiti da una qualche figura che possa dare un aiuto; l’ospedale non ha le risorse per prendere in carico anche loro, sebbene si cerchi comunque di supportare al meglio l’intera famiglia. Ai più piccoli, invece, viene negata la presenza di uno dei genitori (colui che rimane in reparto durante il ricovero) e ciò può portare a sentimenti di gelosia nei confronti del fratello malato o di atteggiamenti aggressivi nei confronti del genitore che li ha “abbandonati”.

Riporto in conclusione un passaggio tratto da Alunni pazienti, un libro di testimonianze di un insegnante della Clinica Pediatrica di Padova. Ritengo permetta di comprendere bene il clima all’interno della clinica, la relazione che può instaurarsi tra operatori e familiari.

"Che vita!" mi scappa detto e lei mi guarda approvando: "Che vita! Sì, è stata dura e anche adesso che siamo fuori non possiamo ancora rilassarci. Può succedere qualsiasi cosa, basta un raffreddore per allarmarci o peggio, come oggi, una risonanza che ti butta addosso tutta l’ansia dell’attesa del referto".

Non ho parole, condivido, me lo legge negli occhi, ma non riesco a fare commenti, a dire cose che non avrebbero senso, non funzionerebbero nemmeno da incoraggiamento.

Ci sorridiamo, e in quel sorriso c’è tutto il mondo di qui, di chi capisce senza il bisogno di parlare, di chi si riconosce perché sa.

Poi lei aggiunge:<<Quando tutto andava bene, prima, non ci rendevamo nemmeno conto che non ci mancava niente. Lo abbiamo capito dopo>>. Poi si ferma e le vedo i pensieri continuare pur con la bocca chiusa.

Non c’è rabbia, né rimpianto, non c’è lamentazione, solo fatica, e una paura vecchia a cui non si farà mai abbastanza il callo.

 

Quale ruolo possibile per il TNPEE

Il decreto ministeriale

Secondo il Decreto Ministeriale 17 del gennaio 1997:

1. È individuata la figura professionale del terapista della neuro e psicomotricità dell'età evolutiva, con il seguente profilo: il terapista della neuro e psicomotricità dell'età evolutiva è l'operatore sanitario che, in possesso del diploma universitario abilitante, svolge, in collaborazione con l'équipe multiprofessionale di neuropsichiatria infantile e in collaborazione con le altre discipline dell'area pediatrica, gli interventi di prevenzione, terapia e riabilitazione delle malattie neuropsichiatriche infantili, nelle aree della neuro-psicomotricità, della neuropsicologia e della psicopatologia dello sviluppo.
2. Il terapista della neuro e psicomotricità dell'età evolutiva, in riferimento alle diagnosi e alle prescrizioni mediche, nell'ambito delle specifiche competenze:
3. adatta gli interventi terapeutici alle peculiari caratteristiche dei pazienti in età evolutiva con quadri clinici multiformi che si modificano nel tempo in relazione alle funzioni emergenti;
4. individua ed elabora, nell'équipe multiprofessionale, il programma di prevenzione, di terapia e riabilitazione volto al superamento del bisogno di salute del bambino con disabilità dello sviluppo […];
5. attua procedure di valutazione dell'interrelazione tra funzioni affettive, funzioni cognitive e funzioni motorie per ogni singolo disturbo neurologico, neuropsicologico e psicopatologico dell'età evolutiva;[26]

Indicazioni ANUPI TNPEE

All’interno del sito ufficiale dell’ANUPI TNPEE [27] viene riportato che ...

IL TNPEE opera con persone in età evolutiva che stanno acquisendo quelle competenze intra - ed inter-personali che permetteranno loro la partecipazione e l’inclusione nel mondo delle “persone”. Le competenze cui viene fatto riferimento sono molteplici ed ancora una volta interagenti in maniera complessa:

• la presa di coscienza di Sé;
• la presa di coscienza dell’altro;
• la presa di coscienza delle regole che definiscono i rapporti interpersonali e, più in generale, del gruppo sociale;
• il padroneggiamento delle strategie di fronteggiamento delle novità e delle difficoltà;
• la pianificazione dei propri comportamenti in una prospettiva a breve, medio e lungo termine.

Si tratta di un percorso di “crescita” complesso ed articolato reso possibile, da un lato, dalla progressiva maturazione di strutture neurobiologiche che riescono ad organizzare le esperienze in sistemi di complessità crescente e, dall’altro, dalla progressiva acquisizione delle “abilità” emergenti dianzi descritte (motorie, prassiche, linguistiche e sociali). Tali abilità, rendendo possibile l’agire e l’interagire con e su l’ambiente, permettono al bambino di effettuare quelle esperienze critiche per la realizzazione del suo percorso di “crescita”.[28]

Il TNPEE pone al centro del suo intervento il corpo del paziente, partendo dal presupposto che fino ai 7-8 anni vi è una prevalenza degli aspetti non verbali. In altre parole i bambini al di sotto degli otto anni tendono ad utilizzare tutto il loro corpo per comunicare con l’esterno, dando delle risposte globali agli stimoli ricevuti. Ciò deriva dal fatto che lo sviluppo in età pediatrica avviene in maniera globale e strettamente connessa: sviluppo motorio, sviluppo affettivo e sviluppo cognitivo si influenzano vicendevolmente procedendo di pari passo. Il terapista della neuro e psicomotricità dell’età evolutiva lavora programmando il proprio intervento affinché tutte e tre le aree di sviluppo siano coinvolte. 

Ulteriori riferimenti

Il TNPEE opera infatti all’interno della cornice teorica del modello biopsicosociale della disabilità proposto dall’Organizzazione Mondale della Sanità[29]; considera l’equilibrio complessivo e l’integrazione di tutte le funzioni e le competenze, così come l’interazione tra stadio di sviluppo e evoluzione della patologia. In una clinica di oncoematologia pediatrica, dove i pazienti presentano sì una patologia che agisce sul corpo, ma che ha ripercussioni anche sulle aree affettiva e cognitiva, un professionista della riabilitazione deve prendere in considerazione la globalità del paziente; per tale motivo riteniamo che la figura del TNPEE possa inserirsi positivamente all’interno dell’équipe di una struttura oncoematologica pediatrica.

Inoltre, come riportato nel capitolo precedente, molti sono gli aspetti psicologici che vengono suscitati dallo stato di malessere, dalle terapie, dall’ospedalizzazione. Dolore, farmaci, trasfusioni, cambiamento di abitudini, malesseri, alterazioni dell’alimentazione e del gusto, allontanamento dal proprio ambiente con le sue routine e le sue relazioni […] fanno sì che si sperimentino intensi stati d’animo, fino alla confusione e alla frammentazione, all’intensità e alla concretezza di angosce pervasive[30]. Stati d’animo che il bambino comunica, non sempre in maniera chiara, non sempre rivolgendosi ad adulti capaci di fornire risposte adeguate.

Per comunicare il bambino utilizza l’azione, cioè un movimento dotato di intenzionalità e scopo; l’azione del bambino si differenzia da quella dell’adulto per la globalità che la contraddistingue. Il bambino utilizza infatti tutto il suo corpo per comunicare, non limitandosi al solo canale verbale; ciò può portare a difficoltà di comprensione, soprattutto da parte di chi, adulto, non è abituato ad utilizzare il proprio corpo per comunicare in maniera intenzionale.

Il terapista della neuro e psicomotricità dell’età evolutiva è il terapista dell’azione e lavora sul proprio corpo e con il proprio corpo per entrare in relazione con il paziente, partendo da una formazione corporea che permette di divenire sempre più consapevole del proprio corpo.

Sebbene esistano diversi orientamenti psicomotori e quindi vari modi e metodi per intendere la formazione corporea, gli obiettivi di questo tipo di formazione sono comuni a tutte le scuole di pensiero. Come scrive Ferruccio Cartacci (1997), esiste l’esigenza trasversale di dar valore alla componente personale nella formazione, con una particolare attenzione al corpo, ai canali percettivi e alla dimensione non verbale della relazione[31]. L’obiettivo primario è quindi la preparazione alla relazione psicomotoria, o, più precisamente, l’acquisizione di una competenza relazionale, tale da permettere al neuropsicomotricista di decentrarsi, di accogliere il bambino, di comprendere ciò che egli ci comunica. Per fare ciò un altro macro obiettivo da perseguire è quello di aumentare la consapevolezza della propria comunicazione non verbale. Il bambino, soprattutto con disabilità e/o nei primi anni di vita, si esprime e si relaziona principalmente attraverso il linguaggio corporeo. Per poter entrare in comunicazione con questi bambini diventa quindi essenziale sapere quali messaggi si stanno trasmettendo, per poter essere più coerenti possibile […].

Andando a lavorare sul proprio corpo, inevitabilmente si verifica un coinvolgimento anche da un punto di vista emotivo, poiché le emozioni sono un elemento connaturato dell’essere umano, come il corpo e il pensiero e le emozioni nascono dalle sensazioni che sperimentiamo a livello corporeo. […] Aumentando la capacità di controllare le nostre reazioni all’attesa e all’ansia, ci poniamo in una posizione di ascolto autentico, che consente di comprendere le esigenze dell’altro. Un altro obiettivo da perseguire è quello di saper accogliere incondizionatamente il bambino e ciò che egli agisce, mostrando e dimostrando un’autentica disponibilità verso l’altro. Per fare ciò bisogna liberare il corpo dalle contrazioni di valenza personale che possono ostacolare il processo percettivo (Arcelloni, Magnifico, 2000).

La capacità di entrare in relazione con il paziente attraverso i canali comunicativi da lui utilizzati potrebbe essere utile in ambito oncoematologico dove si è potuto osservare come si sfaldi l’assoluta fiducia nell’onnipotenza dei genitori che proteggono da tutto e da tutti. Questa ferita mina profondamente il senso di sicurezza e di continuità esistenziale[32] comportando un bisogno di cura che va oltre la mera assistenza clinica e che coinvolge anche gli aspetti emotivi.

Indipendentemente dalla natura della problematica da cui il bambino è affetto, lo strumento riabilitativo per eccellenza in età evolutiva è il gioco in quanto motore primario dello sviluppo neuropsicomotorio, modalità d’espressione peculiare dello “stare al mondo del bambino” e strumento capace di catturarne l’interesse e veicolarne l’azione. La capacità di costruire la relazione terapeutica e di utilizzare il gioco come elemento essenziale dello scambio con il bambino, costituisce per il Terapista della Neuropsicomotricità una competenza professionale ben definita, espressa anche nel proprio profilo professionale quale la capacità di utilizzare tecniche specifiche per fascia d’età e per singoli stadi di sviluppo[33]. Il gioco, oltre che motivare il paziente, potrebbe risultare molto utile in una clinica oncoematologica, dove, a causa della debolezza indotta da malattia e terapie, spesso si affrontano casi di lunghi allettamenti con conseguente limitazione delle capacità motorie. Al contrario il gioco, specialmente in età prescolare, favorisce l’utilizzo di tutto il corpo, stimolando il bambino a muoversi e favorendo così la riacquisizione delle competenze perdute o l’acquisto di nuove abilità.

Un aspetto da non trascurare è, poi, la co-costruzione di una narrazione simbolica. Il terapista della neuro e psicomotricità dell’età evolutiva cerca, col proprio intervento, di creare una storia dotata di senso; ogni azione di ogni gioco di ogni seduta va a formare una narrazione unica, perché creata dal paziente stesso e resa significativa dalla relazione terapeutica instaurata col terapista. Si tratta di un elemento non trascurabile in una clinica oncoematologica, dove, come riportato precedentemente, il tempo viene percepito immobile e la situazione immutabile. La costruzione di una narrazione potrebbe aiutare il paziente e i suoi genitori a cogliere gli elementi di crescita avvenuti nel corso delle sedute, spostando l’attenzione sulle magari piccole acquisizioni conquistate.

 

---

• [4] Fabbri C., Montalti M., L’infermiere. Manuale teorico-pratico di infermieristica, Maggioli Editore, Rimini, 2011
• [5] Lazzarin et al, Il ruolo dell’infermiere in unità di oncoematologia pediatrica. In: Axia V., Elementi di psico-oncologia pediatrica, Carrocci editore S.p.A., Roma, 2004, 201-203.
• [6] www.gazzettaufficiale.it, LEGGE 18 febbraio 1989, n. 56
• [7] Rossi F., Coppo M., Zucchetti G., Ricci F., Fagioli F., Progetto pilota per la costituzione di una rete di riabilitazione all’interno dell’Associazione Italiana di Ematologia Oncologia Pediatrica (AIEOP), 2014
• [8] Rapporto redatto in collaborazione con l’Associazione Italiana di Ematologia e Oncoematologia Pediatrica (AIEOP), il sostegno dell’Istituto dei Tumori di Genova e del Centro Controllo e Prevenzione delle Malattie (CCM) del Ministro della Salute.
• [9] Howlader N, Noone AM, Krapcho M: SEER Cancer Statistics Review (CSR) 1975-2013. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015
• [10] www.airc.it, Leucemia linfoblastica acuta.
• [11] www.alc.it, Guida al trapianto di midollo.
• [12] www.ulss16.padova.it, CATETERE VENOSO CENTRALE.
• [13] www.montallegro.it, Fascicolo informativo per Pazienti da sottoporre a posizionamento di catetere venoso centrale.
• [14] www.ipasvi.it, La gestione del catetere venoso centrale.
• [15] www.leukemia-net.org, Manuale di informazione per i pazienti adulti affetti da leucemia acuta linfoide (LAL).
• [16] www.trapianti.salute.gov.it, Trapianto cellule emopoietiche.
• [17] www.leukemia-net.org, Manuale di informazione per i pazienti adulti affetti da leucemia acuta linfoide (LAL).
• [18] www.ematologialasapienza.org, Ematologia.
• [19] www.orpha.net, Malattia da rigetto del trapianto.
• [20] J. J. Kepner, Body Process, Il lavoro con il corpo in psicoterapia, Franco Angeli s.r.l., Milano, 2013
• [21] Macchie cutanee di piccole dimensioni, di forma irregolarmente circolare e di colore rosso vivo, determinate da emorragie circoscritte, visibili per trasparenza sotto l'epidermide.
• [22] Esame di laboratorio completo del sangue, che determina la quantità dei globuli (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine), i livelli dell'ematocrito (HCT), e dell'emoglobina (Hb), nonché diversi altri parametri del sangue.
• [23] www.humanitas.it, Rash cutaneo
• [24]Madon E., Gabutti V., Miniero R., Ematologia e oncoematologia pediatrica, McGraw-Hill libri Italia, Milano, 1998
• [25] Martinetti M. G., Stefanini M. C., Approccio evolutivo alla neuropsichiatria dell’infanzia e dell’adolescenza, SEID Editori, Firenze, 2014.
• [26] D.M. 17 gennaio 1997, n.56, pubblicato nella Gazzetta Ufficiale il 14 marzo 1997, n. 61
• [27] Associazione Nazionale Unitaria terapisti della neuro e Psicomotricità dell’età evolutiva Italiani; dal 2005 l’associazione rappresenta a livello nazionale la professione sanitaria del TNPEE (secondo quanto stabilito dal Decreto Direttoriale del Ministero della Salute del 14/04/2005 e successivamente riconfermato il 30/07/2013.
• [28] www.anupi.it, Core Competence TNPEE
• [29] OMS, Classificazione internazionale del Funzionamento, della disabilità e della Salute, Erikson, 2001.
• [30] M. G. Martinetti, M. C. Stefanini, Approccio evolutivo alla neuropsichiatria dell’infanzia e dell’adolescenza, SEID Editori, Firenze, 2014.
• [31] Cartacci F., Professionalità dello psicomotricista. Riflessioni su di una ricerca, Psicomotricità, 1997
• [32] M. G. Martinetti, M. C. Stefanini, Approccio evolutivo alla neuropsichiatria dell’infanzia e dell’adolescenza, SEID Editori, Firenze, 2014.
• [33] Rossi F., La presa in carico riabilitativa neuropsicomotoria dei bambini affetti da onco-ematologica presso il Servizio di Riabilitazione NPI dell’O.I.R.M.

---