Sindrome di Sjögren in età evolutiva: sintomi invisibili, diagnosi e qualità della vita

La Sindrome di Sjögren in età evolutiva è una condizione rara, ma importante da conoscere quando bambini e adolescenti presentano disturbi ricorrenti, difficili da interpretare o non facilmente riconducibili a una sola causa. È una malattia autoimmune sistemica che può interessare le ghiandole esocrine, in particolare quelle lacrimali e salivari, ma anche altri organi e apparati.

Negli adulti viene spesso associata a secchezza oculare e secchezza della bocca; nei bambini e negli adolescenti, invece, può manifestarsi anche con segni meno tipici, come gonfiore ricorrente delle ghiandole salivari, parotiti ripetute, dolori articolari, stanchezza marcata o altri sintomi sistemici.

Che cos’è la Sindrome di Sjögren

La Sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune cronica. In questa condizione il sistema immunitario può attivarsi in modo anomalo e colpire alcune strutture dell’organismo, soprattutto le ghiandole esocrine, come le ghiandole lacrimali e salivari.

I sintomi più conosciuti sono la secchezza oculare, chiamata anche xeroftalmia, e la secchezza orale, chiamata xerostomia. Tuttavia, la malattia può avere anche manifestazioni extraghiandolari, interessando articolazioni, cute, polmoni, reni, apparato gastrointestinale, sistema nervoso e altri distretti.

Si parla di Sindrome di Sjögren primaria quando la malattia non è associata a un’altra patologia autoimmune già nota. La forma secondaria, invece, può comparire insieme ad altre condizioni immunomediate, come artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico o sclerodermia.

Sindrome di Sjögren ed età evolutiva

La Sindrome di Sjögren è descritta più frequentemente nell’adulto, in particolare nel sesso femminile, ma può interessare anche la fascia pediatrica. In età evolutiva il riconoscimento può essere più difficile perché l’esordio non sempre corrisponde al quadro classico osservato negli adulti.

Nei bambini e negli adolescenti possono comparire gonfiore delle ghiandole salivari, episodi ricorrenti di parotite, dolori articolari, stanchezza persistente, linfonodi aumentati di volume, febbricola, disturbi cutanei o manifestazioni sistemiche. La secchezza oculare e orale può essere presente, ma non sempre è il primo sintomo riferito.

Questa variabilità può portare la famiglia a rivolgersi a più specialisti prima di arrivare a un inquadramento chiaro. Per questo è importante raccogliere con attenzione la storia dei sintomi, la loro frequenza, la durata e l’impatto sulle attività quotidiane.

Sintomi nei bambini e negli adolescenti

I sintomi possono variare molto da una persona all’altra. La presenza di uno solo dei segni descritti non indica necessariamente la malattia, ma quando alcuni disturbi si ripetono o interferiscono con la vita quotidiana è opportuno parlarne con il pediatra.

Secchezza oculare

La secchezza degli occhi può manifestarsi con bruciore, arrossamento, fastidio alla luce, sensazione di sabbia negli occhi, difficoltà nella lettura prolungata o nell’uso degli schermi. Nei bambini questi segnali possono essere descritti in modo semplice, ad esempio con frasi come “mi bruciano gli occhi” o “mi dà fastidio la luce”.

Secchezza orale

La riduzione della saliva può causare sete frequente, difficoltà a mangiare cibi asciutti, necessità di bere spesso, maggiore rischio di carie, gengiviti o infezioni del cavo orale. Nei più piccoli questi aspetti possono essere confusi con abitudini alimentari, scarsa igiene orale o altre condizioni locali.

Gonfiore delle ghiandole salivari

Un segnale utile da osservare è il gonfiore ricorrente nella zona parotidea, lateralmente al viso, vicino alla mandibola e davanti all’orecchio. Se questi episodi si ripetono, può essere indicato un approfondimento medico.

Stanchezza, dolore e partecipazione

La stanchezza persistente può essere difficile da comprendere dall’esterno. Il bambino o l’adolescente può apparire meno partecipe, irritabile, poco resistente allo studio, allo sport o alle attività sociali. Possono associarsi dolori articolari, dolori muscolari, rigidità, disturbi gastrointestinali, alterazioni del sonno o vissuti emotivi secondari alla persistenza dei sintomi.

Perché la diagnosi può essere complessa

La diagnosi della Sindrome di Sjögren richiede una valutazione specialistica. Non si basa su un singolo sintomo, ma sull’insieme di storia clinica, visita medica, esami di laboratorio, valutazioni oculistiche, eventuali indagini sulle ghiandole salivari e monitoraggio dell’interessamento sistemico.

Negli adulti sono disponibili criteri classificativi internazionali, come quelli ACR/EULAR. In età pediatrica, però, la situazione può essere più sfumata, perché le forme a esordio infantile o adolescenziale non sempre rientrano facilmente nei criteri costruiti sulla popolazione adulta.

Il pediatra resta il primo riferimento per orientare il percorso. In base al quadro clinico, potrà indicare una valutazione con reumatologo, pediatra, oculista, odontoiatra, immunologo, otorinolaringoiatra o altri specialisti.

Impatto sulla qualità della vita

La Sindrome di Sjögren può incidere in modo significativo sulla vita quotidiana, anche quando i sintomi non sono immediatamente visibili agli altri. Dolore, secchezza, affaticabilità, difficoltà a mangiare, fastidio agli occhi o limitazioni nelle attività possono condizionare scuola, sport, relazioni e autonomia.

In età evolutiva questo aspetto assume un valore particolare: il bambino o l’adolescente può vivere la difficoltà di spiegare ciò che prova, mentre la famiglia si trova spesso a gestire controlli, incertezze e bisogni pratici. Riconoscere l’impatto della malattia non significa creare allarme, ma dare dignità a sintomi reali e favorire una presa in carico più attenta.

Famiglia, scuola e vita quotidiana

Quando una condizione cronica riguarda l’età evolutiva, è importante considerare anche la partecipazione alla vita scolastica e sociale. La scuola può osservare affaticabilità, bisogno di pause, necessità di bere spesso, fastidio alla luce o difficoltà nelle attività prolungate.

Questi elementi non devono essere interpretati automaticamente come disimpegno. Allo stesso tempo, è utile evitare atteggiamenti iperprotettivi: l’obiettivo è creare condizioni adatte affinché il bambino possa partecipare nel modo più sereno possibile, rispettando le indicazioni cliniche e le sue reali possibilità.

Suggerimenti pratici

I materiali informativi dell’A.N.I.Ma.S.S. ODV propongono alcuni accorgimenti utili per alleviare i sintomi, da adattare sempre alla singola situazione e da condividere con i professionisti sanitari di riferimento.

• Ambiente: mantenere un adeguato livello di umidità negli ambienti, soprattutto quando l’aria è molto secca.
• Occhi: proteggere gli occhi da vento e luce intensa e seguire le indicazioni dell’oculista per eventuali trattamenti locali.
• Schermi e lettura: prevedere pause durante lettura prolungata, studio al computer o uso di dispositivi digitali.
• Idratazione: bere acqua con regolarità, soprattutto in presenza di secchezza orale.
• Igiene orale: curare denti e gengive e programmare controlli odontoiatrici periodici.
• Farmaci: segnalare al medico i farmaci assunti, perché alcuni possono accentuare la secchezza.
• Alimentazione: prestare attenzione ai cibi molto secchi o irritanti se aumentano la difficoltà nella masticazione o nella deglutizione.

Questi suggerimenti non sostituiscono la terapia, ma possono aiutare la famiglia a osservare meglio i sintomi e a discuterli in modo più preciso con i professionisti.

Il ruolo dell’A.N.I.Ma.S.S. ODV

L’A.N.I.Ma.S.S. ODV – Associazione Nazionale Italiana Malati Sindrome di Sjögren è una realtà nata per promuovere conoscenza, sensibilizzazione e tutela delle persone coinvolte dalla Sindrome di Sjögren Primaria Sistemica.

La presenza di un’associazione dedicata può rappresentare un punto di riferimento per chi cerca materiali informativi, orientamento e maggiore consapevolezza su una patologia che spesso richiede ascolto, tempo e percorsi multidisciplinari.

Il parere del professionista

Dal punto di vista dell’età evolutiva, la Sindrome di Sjögren richiama l’importanza di osservare il bambino nella sua globalità. Non sempre un sintomo isolato permette di comprendere il quadro; a volte è la combinazione di stanchezza, dolore, disturbi ricorrenti e cambiamenti nella partecipazione quotidiana a suggerire la necessità di un approfondimento.

Per un professionista che lavora con bambini e famiglie, non si tratta di formulare diagnosi, ma di ascoltare, osservare e orientare. Quando una difficoltà persiste o interferisce con scuola, gioco, sport e relazioni, è opportuno favorire il confronto con il pediatra e con gli specialisti competenti.

La conoscenza delle patologie complesse e poco visibili aiuta a evitare letture riduttive: un bambino stanco non è necessariamente pigro, un adolescente che evita alcune attività non è sempre svogliato, una famiglia che insiste su sintomi ricorrenti non va liquidata come eccessivamente preoccupata.

Fonti e approfondimenti

• A.N.I.Ma.S.S. ODV, Conoscere la Sindrome di Sjögren per curarla, opuscolo informativo.
• Orphanet – Primary Sjögren disease.
• Romero U.M. et al., Childhood Sjögren's Disease: A Literature Review of an Underdiagnosed Condition, 2025.
• Shiboski C.H. et al., 2016 ACR/EULAR Classification Criteria for Primary Sjögren’s Syndrome.
• Ramos-Casals M. et al., EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies.
• A.N.I.Ma.S.S. ODV – Associazione Nazionale Italiana Malati Sindrome di Sjögren.

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