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Perché la riabilitazione?

In assenza di una concreta possibilità di controllare l’epilessia né di comprendere –e conseguentemente correggere- lo specifico meccanismo alla base dell’encefalopatia di Dravet, a causa dei disturbi Neurosensoriali, Neuromotori, Neuropsicologici e Neurocognitivi che frequentemente si associano alla Sindrome, si devono necessariamente aprire le frontiere della Riabilitazione.

La Terapia farmacologica resta comunque indiscutibilmente il primo approccio che si deve applicare per trattare questa patologia tanto devastante e complessa, tuttavia la varietà dei risultati clinici evidenzia come l’outcome finale non sia solamente dipendente dal controllo delle crisi epilettiche; in esso la genetica ha la sua importanza, ma soprattutto l’ambiente gioca un ruolo fondamentale. Pertanto si rende necessario un intervento Riabilitativo concreto, per contenere il ritardo globale, che progressivamente si struttura.

È importante inserire la Riabilitazione tra gli aspetti fondamentali che devono essere considerati quando si approccia al trattamento di una Sindrome di Dravet. La Riabilitazione indirizza l’outcome finale, tanto quanto un adeguato trattamento farmacologico antiepilettico, l’intervento tempestivo in caso di Stato Epilettico o epilessia prolungata o il monitoraggio costante dell’ambiente per allontanare fattori che possano scatenare le crisi.

Un’esperienza sempre maggiore in Centri Specializzati, conferma questa ipotesi ed è bene sensibilizzare i Neuropsichiatri di riferimento, affinché indirizzino precocemente i genitori di questi pazienti in Centri di Riabilitazione, per un trattamento Neuro-psicomotorio intensivo anticipato.

La Riabilitazione di questi pazienti deve essere impostata tenendo conto non solo delle specifiche peculiarità e caratteristiche del singolo bambino, ma anche della difficoltà Neuro- sensoriale che si è vista essere alla base della complessità di disturbi successivi. In altre parole, per attuare un’adeguata Riabilitazione della patologia è necessario eseguire preventivamente una Valutazione delle capacità del bambino, che non può prescindere tuttavia dal confronto con ciò che si può ricavare dalla letteratura.

Ovviamente ancora la letteratura scientifica non si è mai occupata specificatamente della Riabilitazione Neuro-Psicomotoria precoce della Sindrome di Dravet. Le ragioni di questa mancanza si possono trovare nella novità che ancora la patologia rappresenta all’interno della comunità scientifica e quindi della scarsità di documentazione reperibile, in base alla quale produrre ipotesi riabilitative applicabili con successo. L’ambizione di questa Tesi di Laurea è proprio fornire una linea guida che possa servire da base per i terapisti della Riabilitazione che si appresteranno a trattare bambini con questa specifica patologia.

Tuttavia, bisogna primariamente chiarire che non esiste un Metodo Univoco e Certificato da sottoporre al bambino “perché guarisca”, ma è sempre necessario avvalersi dell’Osservazione Psicomotoria delle specifiche capacità del paziente, in modo da potenziare, sviluppare e massimizzare quelle competenze cui, a dispetto della patologia, può accedere.

In altre parole il Piano Riabilitativo, che verrà proposto in seguito, può e deve essere adattato di volta in volta, in relazione allo specifico caso clinico, alle sue possibilità, alle sue caratteristiche e alle sue tempistiche, fino alla possibilità della non applicabilità dello stesso. Il bravo Terapista deve cioè operare una concreta e specifica Valutazione delle possibilità del bambino che ha davanti, in modo da costruire un Piano Riabilitativo che sia individuale e specifico e che possa indicare una concreta Prognosi Funzionale, anche tenendo conto della Storia Naturale della patologia.

Per questo, sulla base di quanto riportato in letteratura scientifica, cercherò in questo capitolo di orientare un piano di intervento individualizzato, che ragionevolmente possa costituire una linea guida più generale per tutte le condizioni affini; nel successivo capitolo sarà invece esposto un esempio di applicabilità dello stesso: un Caso Clinico, che ho avuto modo di conoscere e studiare, durante il periodo di tirocinio.

Per la lunghezza e complessità degli obiettivi e soprattutto per la peculiarità che ogni fase della vita assume nei pazienti con Sindrome di Dravet, mi è sembrato ragionevole suddividere il Piano di Trattamento in Obiettivi a Breve, Medio e Lungo Termine, che corrispondono grossolanamente alle Fasi: Diagnostica, di Peggioramento e di Stabilizzazione. Ricordiamo comunque che le suddette fasi si sviluppano per intervalli temporali variabili per ogni paziente e che quindi gli Obiettivi, che vengono descritti, non potranno essere applicati con sterile passività, ma in ogni caso l’occhio critico del Terapista deve individuare quale sia meglio portare avanti e quale invece tenere più sopito, in base al bambino ed al momento che sta vivendo.

 

Obiettivi a Breve Termine

Riabilitare le funzioni Neuro-visive

La Riabilitazione Neuro-visiva deve occuparsi di tutti gli aspetti della funzione visiva, attraverso: sia il mantenimento e potenziamento delle possibilità visive (training visuo- motorio), sia l’identificazione, riconoscimento ed elaborazione dell'immagine percepita visivamente a livello cerebrale (training visuo-percettivo). Questo permette di migliorare la qualità dell’immagine percepita e conseguentemente incrementare le capacità prassiche di coordinazione occhio-mano.

Il recupero delle funzioni oculo-motorie può avvenire attraverso stimolazioni dei movimenti oculari ed implemento  dell'esplorazione, in modo da ottenere una prima consapevolezza delle competenze visive ed innescare nella bambina la motivazione a guardare. Questo può essere portato avanti spingendo il bimbo a fissare oggetti che il Terapista sposta per la stanza (aereoplanini,  macchinine..)   o  lasciando  i  suoi  giochi  preferiti  visibili  ma  senza presentarglieli fisicamente, in modo che sia lui ad accorgersi dell’ambiente che ha intorno. Si possono eseguire esercizi del “cucù” sul piccolo paziente, sul Terapista o su oggetti; oppure cercare insieme i giochi da utilizzare nella seduta. Il gioco infantile del “cucù” permette inoltre di acquisire un’adeguata permanenza dell’oggetto, fino ad arrivare ad organizzare in autonomia questo tipo di giochi.

Si devono presentare più stimoli al bambino, chiedendo di scegliere dopo un’attenta osservazione di tutti, in modo da indurlo non solo ad esaminare ciò che ha davanti al livello visuo-percettivo, dandogli significato, ma anche a prendere consapevolezza delle proprie capacità, capire le conseguenze delle proprie azioni e programmare il futuro prossimo.

Seguono poi esercizi per la fissazione e per la motilità oculare (inseguimento, arrampicamento, saccadici di attrazione e di esplorazione), esercizi di coordinazione visuo- motoria ed esercizi per attivare l'attenzione visiva e per allargarne l'area. Di volta in volta si dovrà predisporre il setting in modo da adeguarlo alle competenze apprese e a quelle possibili. Questi giochi specifici si possono eseguire con stimoli dapprima strutturati che il bimbo deve fissare ed inseguire, in base alle richieste del Terapista; successivamente gli stimoli possono diventare meno definiti e strutturati. Si deve evocare nel piccolo paziente la massima abduzione destra e sinistra, movimenti di lunga fissazione verso l’alto o verso il basso, oltre che obliqui in tutte le direzioni. Questi comportamenti possono essere inseriti nell’ambito di qualunque altro gioco, sottraendo lo stimolo e spostandolo affinché il bimbo lo insegua, prima di renderglielo.

All’interno del dominio delle funzioni visive non si può tuttavia tralasciare l’aspetto visuo- percettivo, che consiste nell’integrare le caratteristiche visive e quelle percettive, cioè dare significato alle varie informazioni che un oggetto offre per riuscire a rappresentarlo al livello spaziale. L’allenamento, in questa prima fase, può prevedere giochi di incastri, giochi in cui bisogna riconoscere l’uguaglianza tra figure o semplici puzzle con pochi pezzi, in cui si chiede una scelta percettiva e non di procedere per tentativi ed errori. Si possono anche presentare libricini, giochi colorati o giochi causa-effetto, in cui è centrale l’esplorazione visiva e che sono a volte propedeutici alle competenze di astrazione.

Stimolazione Neuro-sensoriale

Poiché l’immaturità Neuro-sensoriale è la maggiore caratteristica della Sindrome di Dravet e spiega i successivi disturbi motori, linguistici e soprattutto cognitivi; è da ritenersi fondamentale una precoce Riabilitazione senso-motoria. Infatti i bambini imparano e comunicano propriamente attraverso il corpo e il movimento nel gioco, per questo la pratica Neuro-psicomotoria deve innestarsi nel canale comunicativo privilegiato dei bambini, ovvero quello corporeo, e favorire la formazione del pensiero operativo, la comunicazione e la creatività. Le capacità senso-motorie si basano sulla propriocezione, e possono essere implementate attraverso attività che affinano le funzionalità dei sensi, migliorano la qualità di trasmissione dei segnali ed accrescono la reattività del cervello, poiché la sensibilità è strettamente legata alla capacità di reazione all’ambiente esterno.

Prima di poter affrontare positivamente stimolazioni ambientali di vario grado, è sempre bene tuttavia far sentire il piccolo paziente contenuto, sostenuto e protetto. A tale scopo è importante che in principio venga abbracciato, accarezzato, sbaciucchiato, rotolato su morbidi materassi, sprofondato in soffici cuscini avvolgenti o nascosto dietro una copertina per poi ricomparire.

Una volta che avrà ottenuto la necessaria sicurezza e fiducia, in Riabilitazione si dovrà cercare di acuire le percezioni di uno o più sensi, in modo che il bimbo possa godere delle sensazioni ed emozioni che da esso derivano. Il training senso-motorio precoce deve infatti essere mirato con esercizi tattili-cinestesici, che permettano al bambino di fare esperienze sensoriali, fondamentali per lo sviluppo armonioso della persona. Le stimolazioni sensoriali di tatto, vista, udito, olfatto, senso dell’equilibrio e confini del corpo dovrebbero essere vissute con piacere in questa fase della vita, in cui si sta sviluppando l’apparato sensoriale interno ed esterno, che mette i primi mattoni per la costruzione del Sé e quindi di un sano e sereno sviluppo cognitivo, emotivo e relazionale. Per esempio si può guidare il piccolo paziente ad affondare manine e piedini nudi in bacinelle piene di semini (fagioli, riso, miglio, ceci..), sabbia, farina, erba finta, tempera o colori a dito, fino alla possibilità di immergerlo o rotolarlo completamente in questi materiali. Un altro esempio può essere lo stretching ma soprattutto i massaggi, che possono essere eseguiti a mani nude, con guanti da doccia o da cucina, spugne di vario tipo, pennelli o altri materiali, di modo da unire all’esercizio percettivo anche quello di rilassamento. Si può inoltre raggiungere l’effetto rilassante anche attraverso giochi con piccole palline da rotolare sotto o sopra gli abiti del bambino o addirittura immergendolo in una piscina piena di palline colorate, in cui la stimolazione tattile-cinestesica ed il divertimento saranno sicuramente maggiori.

È importante in sintesi che questi pazienti vengano educati a fare quanta esperienza è possibile in questa fase precoce, in modo da accendere, attraverso la sensibilità, l’interesse e la motivazione, che sono alla base di una motricità sana e consapevole. Questo può essere ottenuto attraverso stimolazioni con materiali o giochi con diverse caratteristiche: freddo- caldo, morbido-duro, liscio-ruvido, fermo-in movimento, associati o meno a facilitazioni verbali o visive.

Se si vuole far concentrare il paziente sulla conoscenza di sé tramite informazioni vestibolari e propriocettive interne, ci si può inoltre avvalere dell’acquaticità. La Riabilitazione in piscina può fungere inoltre da canale di contatto emotivo pelle a pelle, poiché le emozioni emergono più semplicemente e possono per questo essere sostenute ed elaborate immediatamente. I giochi in acqua possono essere consigliati anche al di fuori della Terapia Riabilitativa, tenendo conto che l’acqua è il mediatore per eccellenza: tocca, avvolge, favorisce il rilassamento e crea un legame di fiducia molto forte tra bambino ed adulto; inoltre anche il momento della doccia e della vestizione possono diventare via via esperienza di crescita, scoperta e conquista di autonomie.

Inoltre, poiché l’equilibrio psico-fisico risulta centrale anche per le possibilità Neuro- sensoriali, il training sensomotorio non deve avvenire in situazioni di stress emotivo, ma è bene ricercare sempre e comunque un equilibrato stile di vita, una giusta igiene alimentare, scandire la giornata con regolarità di tempi ed orari, imparare a controllare la respirazione, educare alla calma e alla pazienza e concedere spazi di rilassamento.

Stimolazione della motricità

In questa età, i bambini non hanno solo necessità di percepire se stessi e il mondo, ma anche di sperimentare di essere capaci di intervenire efficacemente sull’ambiente esterno, attraverso un’accurata esplorazione. Per questo bisogna sfruttare l’interesse naturale verso il movimento e l’uso delle proprie potenzialità corporee; e permettere esperienze motorie forti (ma sempre positive) attraverso: cambiamenti di posizione, equilibrio o peso; simulazioni di cadute; accelerazioni tonico-posturali; pressioni varie sulla pelle o su oggetti esterni; “volare” in aria; cadere indietro con la schiena per poi essere afferrati; girare velocemente.

Sarà inoltre bene stimolare il bimbo a rotolare sul tappeto, cucini o diverse superfici; indurlo a strisciare sotto ostacoli o dentro dei tunnel più o meno lunghi; farlo dondolare su grossi cuscini colorati, cilindri rigidi rivestiti in lattice, di vario diametro, o gym ball; farlo camminare o gattonare su tavolette o pedane mobili; stimolare azioni come gattonare alla ricerca di oggetti interessanti da esplorare, lanciare o infilare un oggetto in un’apertura, rovesciare scatole con dentro i giochi o far cadere gli oggetti per terra per sentirne il rumore, travasare la sabbia o l’acqua da un contenitore all’altro e sentire con la pelle l’effetto percettivo che hanno, sollevare, trascinare, apparire, scomparire, saltare, cadere, tuffarsi, girare, arrampicarsi, scivolare, scalare, alzare, schiacciare, riempire, vuotare, coprire, scoprire, tirare, portare, cercare, chiudere, aprire, ecc... In questo modo si spera di invogliare questi bambini ad esprimere al meglio le proprie possibilità Neuro-motorie ed, in tal modo, affinarle e svilupparle in maniera sana, nonostante l’epilessia.

Questi esercizi di motricità globale dovrebbero essere inoltre preparatori a quelli più complessi e successivi del: salire e scendere le scale, saltare sul letto, correre, rotolarsi o arrampicarsi; che questi bambini, seppur con difficoltà, potrà certamente apprendere in maniera sana.

È importante per questo che, laddove questi comportamenti non sorgano spontanei, vengano quantomeno evocati dal Terapista, che dovrà monitorare attentamente le modalità dei passaggi posturali e lo sviluppo delle tappe psicomotorie, in modo da intervenire efficacemente qualora i segni Neurologici o la difficoltà ad elaborare lo spazio causino, a questi bambini, paura, ansia o difficoltà nel movimento. Questo tipo di attività in Riabilitazione ha lo scopo non solo che il bambino prenda confidenza con le varie percezioni che l’ambiente può offrire, ma anche che raggiunga un primo controllo dello spazio e delle potenzialità del proprio corpo, in situazioni facilitanti di gioco. La speranza è che, in futuro, controllare il proprio equilibrio possa essere un’esperienza positiva e, per quanto possibile, facilitata; e non una fonte di indefinita paura.

Lavorare sull’attenzione uditiva, potenziare la memoria di suoni e favorire lo sviluppo linguistico

In presenza delle lievi confusioni fonologiche che già precocemente si manifestano, a causa delle difficoltà elaborative, è bene sfruttare sin dalla più tenera età il codice visivo per disambiguare il codice orale, tuttavia è necessario anche prevenire i possibili successivi disturbi linguistici propriamente detti, allenando le potenzialità uditive tramite un training della percezione uditiva. Le attività che possono essere proposte devono tendere a migliorare l'allerta al suono, la capacità di attribuire un significato ai suoni, la discriminazione e l'identificazione   dei  suoni.  Tali  scopi  possono  essere  portati  avanti  attraverso  la presentazione di uno stimolo sonoro improvviso, quando il paziente è immerso in un altro esercizio (riconoscere il suono, ricercarne la fonte..); mano a mano che poi si adeguerà all’esercizio, lo stimolo potrà avere volume inferiore o verrà richiesto di ignorarlo perché conosciuto (inibizione dell’informazione irrilevante) in favore dell’attività che sta svolgendo.

Per quello che riguarda strettamente le capacità linguistiche, è bene cominciare un lavoro non strutturato che miri ad implementare sia la produzione che la comprensione. È bene da un lato migliorare il linguaggio ascoltato, attraverso supporto verbale di materiale visivo ed esperienze  personali attive di quello che si sente dire: in tal modo si potrà prendere confidenza con un vocabolario sempre più vasto. Ma soprattutto durante la Riabilitazione il Terapista deve sempre verbalizzare quello che ha intenzione di fare (con linguaggio chiaro e semplice, ma corretto), in modo da non impaurire, con le proprie azioni, il bimbo e contemporaneamente farlo familiarizzare con vari vocaboli. Questo lavoro è propedeutico all’apprendimento ed uso del linguaggio, nel quale è bene investire molte risorse sin da subito.

Il lavoro in produzione, invece, in questa prima fase deve consistere semplicemente in un’adeguata stimolazione, che dia la giusta spinta alla comunicazione.  Quindi è bene ricercare il contatto visivo, prediligere la triangolazione, dare significato al gesto spontaneo o condizionato, attendere di essere chiamati prima di intervenire, implementare la socialità e socievolezza  attraverso giochi di gruppo con altri bambini coetanei. In questo campo rientrano anche attività di percezione di suoni, portata avanti attraverso l’ascolto del linguaggio e l’imitazione sonora, per rieducare questi bambini all’ascolto sin dalle prime fasi dello sviluppo.

 

Obiettivi a Medio Termine

Favorire lo sviluppo della coordinazione occhio-mano

Come già visto, i problemi prassici sono caratteristici di questa e di altre sindromi nelle quali è presente epilessia, per questo deve iniziare precocemente un lavoro sull’aspetto fine- motorio, questo deve essere portato avanti a lungo, in modo che i bambini trovino strategie alternative ed accomodamenti di compenso, per sopperire alle mancanze visuo-spaziali e visuo-percettive  e migliorare comunque le capacità prattognosiche. Se questi esercizi vengono presentati con costanza, come un vero e proprio allenamento, si può giungere ad un recupero, anche solo parziale, delle abilità cognitive.

È fondamentale che questi bambini trovino il loro personale compenso al difetto nella percezione ed elaborazione visiva, scoprendo attraverso quale tipo di accomodamento riescono a rendere meglio. Il Terapista può guidarli in questo percorso, suggerendo strategie, previa osservazione dei comportamenti del bambino. Alcuni bambini necessitano infatti di mantenere un’anomala posizione del capo, altri lavorano preferenzialmente ad una certa distanza e altri ancora hanno bisogno di fissare a lungo gli oggetti. Per ognuno deve essere individuata la strategia adeguata ed indotta, chiedendo alla famiglia supporto per questo lavoro.

Una volta compiuto tale accorgimento, si può procedere con un training visuo-spaziale e visuo-percettivo. Sono utili perciò i giochi di  costruzione: si può indurre il paziente a costruire con piccoli cubetti colorati di legno o proporre una costruzione più ampia e tridimensionale. È bene inoltre che i bambini apprendano sin da subito il meccanismo alla base degli incastri, tramite esercizi sempre più complessi, in cui il lavoro di posizionamento motorio deve essere preceduto da una precisa scelta percettiva. Allo stesso modo si può proporre l’asta dimensionale, nella quale infilare le ciambelle seguendo un ordine logico di scelta percettiva (magari presentando pochi stimoli per volta), che implementi l’attenzione all’oggetto e alle sue specifiche caratteristiche visuo-percettive. L’esercizio di infilare grandi perline in una cordicella è un’attività complessa ma possibile e soprattutto utile, in quanto affinerà certamente la coordinazione occhio-mano, la precisione e l’integrazione bimanuale. Ci si può inoltre avvalere di attività al computer (materiale molto interessante) di inseguimento e ricerca visiva o attraverso labirinti più o meno semplici, nei quali si richieda, oltre alle competenze visuo-spaziali e visuo-percettive, una sorta di problem solving.

Implementare gli schemi operativi

Può essere utile eseguire esercizi mirati per la disprassia, in cui sia possibile imparare a compiere movimenti simmetrici dei due emilati, ad alternare i movimenti, a fare due movimenti diversi e ad organizzare una serie di movimenti sequenziali, dotati di uno scopo finale preciso, con crescente difficoltà. Inizialmente possono essere proposti esercizi di movimenti in sequenza delle mani e delle dita (diadococinesi e rotazione dei polsi; opporre il pollice all'indice ed al mignolo per imitazione). In seguito si può lavorare sulla sequenzialità esplicita motoria e gestuale, quindi si può richiedere di battere le mani alternandole davanti e sulle gambe; aprire e chiudere in simultanea le due mani secondo lo schema crociato. La sequenzialità esplicita può altresì riguardare le capacità squisitamente visuo-spaziali, se si propongono esercizi in cui si debbano accoppiare sequenze di figure geometriche di corrispondenza biunivoca, incastri, infilare perline, infilare monetine in un salvadanaio. Vanno inoltre eseguiti esercizi prassici di abilità manuali, come spostare piccoli pupazzetti; prendere una moneta con due dita a pinza; sciogliere una serie di nodi da una corda; strappare correttamente un foglio di carta; tagliare un foglio di carta seguendo una linea; lanciare e afferrare in volo oggetti sempre più piccoli. Possono essere inseriti anche gesti simbolici su imitazione. Inoltre devono essere stimolate le abilità costruttive attraverso esercizi in cui venga richiesto di ricostruire delle figure tagliate in 2 pezzi; ricostruire delle figure uguali ai modelli proposti con fiammiferi, cubi, mattoncini..; costruire con blocchetti configurazioni secondo un modello proposto ma non visto eseguire, o rappresentato in figura.

È inoltre buono introdurre attività grafiche, sia permettendo di disegnare liberamente; che richiedendo di unire puntini, colorare o ricalcare un disegno, che sono esercizi più strutturati. Attraverso questo tipo di attività si può già impostare la giusta posizione di scrittura, che nasce da un adeguato auto-contenimento ed autocontrollo al tavolo. Una facilitazione, quando si presenta un compito complesso o una sequenza, può essere quella di chiedere di ripetere prima verbalmente l’esercizio e magari di seguire il compito prima con il dito e solo dopo con la matita, in  modo che il bambino abbia chiara in mente l’azione, prima di eseguirla.

Favorire la costruzione dello schema corporeo

Lo schema corporeo consiste nell’immagine che il bambino ha di se stesso e delle proprie possibilità. Al fine di migliorare tutti gli aspetti cognitivi e motori, è bene consapevolizzare questi bambini delle loro capacità fisiche, della loro corporeità e spazialità: devono capire in sintesi di essere un corpo unico, dotato tuttavia di molte parti e che tutte queste parti possono essere utilizzate per giungere ad uno specifico scopo, che si può intenzionalmente scegliere. Mentre il bambino che non manifesta alcuna difficoltà di sviluppo, ricava tutte le informazioni necessarie dall’ambiente, i bambini con Sindrome di Dravet hanno la speciale necessità di ricevere una migliore e pronta stimolazione sia senso-motoria che cognitivo- concettuale, che veicoli questo apprendimento.

Per questo bisogna sempre nominare le parti del corpo che vengono prese in considerazione, toccate o guardate, sia sul bambino, che sulla Terapista, la bambola o un disegno: in questo modo sarà possibile familiare con i vocaboli specifici e soprattutto distinguere i corpi in sezioni linguisticamente nominabili.

Si possono inoltre eseguire manipolazioni attive e passive sul corpo attraverso esercizi di stretching meccanico, movimenti su richiesta, solletico o tecniche di rilassamento con massaggi a mani nude o con una pallina morbida, chiedendo quale zona si sta toccando o quale si vuole che venga stimolata; questo migliorerà le abilità senso-motorie e la consapevolizzerà del proprio corpo, comprensivo di tutte le sue parti.

Inoltre devono proseguire le stimolazioni propriocettive su tutta  la superficie corporea, queste vanno eseguite con materiali differenti (spugna, spazzolino, panni ruvidi e morbidi, palla percettiva..), con e senza benda agli occhi. Ci si può poi avvalere di un lavoro grafico, portato avanti attraverso l’uso dei colori a dito in un disegno, spontaneo o strutturato, oppure ricalcando i contorni delle manine e dei piedini o addirittura di tutto il corpo, per poi colorarlo personalmente. Questa esperienza deve essere vissuta in maniera personale e del tutto positiva, come un lavoro rilassante che si conclude con una creazione propria, che può essere regalata alla mamma o appesa nella stanza della Terapia. Tra l’altro tale gioco dovrebbe essere propedeutico alla possibilità di realizzare graficamente la figura umana: la propria immagine di schema corporeo può essere costruita prima su ricalco o imitazione del lavoro della Terapista, poi su indicazione verbale ed infine spontaneamente, sia con pongo o das, che con matita e colori. Ogni disegno sarà colorato sequenzialmente ed ordinatamente, quindi bisognerà richiedere una spiegazione di tutte le parti, in modo da verificare e consolidare, di volta in volta, l’apprendimento.

Una volta indotto il concetto di schema corporeo,  esso può inoltre essere rinforzato attraverso giochi di incastro o semplici puzzle, che rappresentino una figura corporea in cui tutte le parti sono presenti ma disordinate, la capacità di eseguire questo tipo di giochi prevede infatti un’immagine mentale del corpo adeguata.

Favorire lo sviluppo delle capacità locomotorie

A causa delle difficoltà grosso-motorie che costantemente si manifestano, sarà bene rafforzare le tappe psicomotorie acquisite e potenziare lo schema della deambulazione, così da prevenire o migliorarne le caratteristiche frequentemente atassiche. Esercizi utili possono essere percorsi motori a complessità crescente, costruiti attraverso cerchi, birilli, aste e cuscini, ponti, rulli e scale in lattice, che ogni volta devono essere posti con ordine variabile, di modo da richiederle azioni motorie complesse, come salire, scendere, scivolare, saltare, correre, buttarsi.. A questi esercizi possono essere associati dei momenti di deambulazione lenta su superfici percettive, che permettono continue stimolazioni agli arti inferiori e migliorano il controllo e la consapevolezza senso-motoria. In aggiunta si può posizionare il paziente in pedane di equilibrio, cuscini o superfici morbide; in cui l’appoggio può essere su quattro, due o un solo arto, in base alle esigenze e possibilità.

Inizialmente i movimenti richiesti possono essere eseguiti tramite la guida imitativa del Terapista, in modo da far prendere confidenza col proprio corpo e le proprie possibilità; in seguito potranno diventare vere e proprie memorie procedurali alle quali sarà possibile accedere in autonomia in ogni ambiente e situazione. Il percorso motorio può, col passare del tempo, essere costruito insieme e, successivamente, solo dal bambino, in modo da favorire la pianificazione e la scelta in base ai propri gusti. Inoltre si può chiedere al bambino di guardare il Terapista mentre li esegue - ed eventualmente correggerlo; di farli eseguire ad una bambola; o di portare un oggetto con sé mentre li esegue. Questo migliorerà le capacità di  astrazione, oltre che la possibilità a generalizzare tali comportamenti motori in  altri contesti di vita quotidiana, potenziando l’autonomia.

Per lavorare sull’equilibrio dinamico si possono inserire giochi con la palla, sia con gli arti superiori che con gli inferiori; allenando il bambino a modificare la propria posizione in base ad un oggetto esterno (prendere) o a modificare la postazione un oggetto in funzione di uno scopo, tenendo conto del proprio corpo (lanciare). Comportamenti, questi, che prevedono un più alto controllo motorio e cognitivo.

Se sono presenti particolari difficoltà, per tutte le attività sopra proposte, inizialmente sarà necessario eseguire facilitazioni posturali per evitare fenomeni dispercettivi, queste facilitazioni possono consistere in: mostrare l’esercizio almeno una volta prima di chiedere di eseguirlo;  induzioni meccaniche affinché vengano compiuti determinati  movimenti, quando questi risultano difficili da imitare; presenza del Terapista vicino mentre si esegue il compito, per eseguire un contenimento anche psicologico; supporto fisico tenendo la mano; possibilità di appoggiarsi al muro o di sedersi per terra, semplificando in tal modo il compito attraverso l’eliminazione della necessità di controllo di alcuni distretti motori.

Favorire i meccanismi di imitazione

L’imitazione è un aspetto fondamentale nello sviluppo del bambino, poiché veicola l’apprendimento. L’imitazione matura, volontaria e consapevole sottende alla maturazione cerebrale ed all’affinazione del pensiero; tuttavia sin dalla nascita, prima della formazione e specializzazione di aree cerebrali più complesse, il bambino piccolo è capace di un’imitazione precoce, spontanea e sensomotoria, che avviene grazie all’opera dei Neuroni a specchio. Questi infatti sono in grado di codificare sia gli aspetti motori che l’intenzione dell’attore che viene guardato, poiché vengono attivati sia durante l’osservazione, che nel momento della programmazione ed infine nell’esecuzione dell’atto motorio. In tal modo, i bambini possono attingere dall’esperienza altrui, attraverso una trasmissione extra-genetica. Per questo è possibile parlare di “apprendimento per imitazione”, ossia attraverso gli organi

di senso e la motricità. Tale apprendimento risulta fondamentale, poiché riesce ad ampliare il vocabolario di esperienze vissute dal bambino e che poi possono essere riutilizzate in altri contesti.

Sfruttare questa precoce capacità imitativa nei bambini affetti da Sindrome di Dravet, può significare far loro prendere confidenza con schemi motori e di comportamento, che ancora non padroneggiano ed arrivare a comprenderne il possibile scopo. Compiere movimenti interessanti davanti a questi bimbi e chieder loro di imitarli potrà attivare la voglia di ripetere quello che vedono e quindi, man mano, di usare le competenze imitative più mature.

Ovviamente, per favorire questo passaggio, è necessario sostenere ed incrementare la reciprocità dei bambini. Spesso infatti non mancano di intenzionalità comunicativa, tuttavia non riescono a sostenere una conversazione, né semplicemente a mantenere l’attenzione su un argomento; spesso l’aggancio visivo risulta frammentario e le richieste di attenzioni sterili.

Sfruttando tuttavia la capacità imitativa dei comportamenti che ogni specifico bambino può ritenere interessanti, si possono iniziare giochi in cui l’attenzione del paziente viene gradatamente guidata all’interazione con l’altro, a discapito della predominanza oggettuale. In questa categoria devono rientrare i giochi di turnazione, giochi con la palla, di ripetizione, semplice mimo, danza con sottofondo musicale, giochi di finzione e gioco simbolico.

Favorire lo sviluppo del gioco simbolico

Oltre che sfruttato per aumentare la reciprocità attraverso l’imitazione, il gioco il questa età può risultare un importante metro di giudizio per valutare il momento cognitivo in cui si trovano questi bambini.

Se l’uso che fanno degli oggetti è in predominanza funzionale, significa che ne hanno in mente lo scopo o che agiscono per imitazione di comportamenti osservati. I giochi funzionali con oggetti di uso quotidiano possono essere utili al fine di rendere i bambini consapevoli e più autonomi, al di fuori del contesto Riabilitativo.

Gradatamente si deve tuttavia osservare spontaneamente -o il Terapista deve veicolare- l’uso simbolico degli oggetti, all’interno del gioco: questo infatti dà la misura dell’immagine mentale, che i bimbi hanno delle loro capacità di apprendimento, astrazione e generalizzazione; poiché non avranno bisogno dell’oggetto vero tra le mani per fingere di compiere un’azione. Questo passaggio va proposto dalla Terapista con lentezza, richiedendo continue conferme sull’effettiva interiorizzazione, per certificare che non si tratti di una semplice imitazione di comportamenti non compresi.

Una volta appreso, il gioco simbolico può in seguito essere esteso ed eseguito con altri bambini coetanei, in modo da essere rafforzato e arricchito.

Stimolare le capacità di generalizzazione ed astrazione

La competenza di astrarre, inizia già precocemente nella sua forma embrionale di Permanenza dell’Oggetto ma progredisce progressivamente, attraverso tutte le fasi dello sviluppo, passando anche attraverso il Gioco Simbolico, in modo da arrivare a permettere una vera e propria competenza al pensiero per concetti astratti. Ovviamente questi bambini hanno difficoltà nello sviluppo della capacità di astrazione, tuttavia si possono proporre ancora giochi che facilitino la costruzione di un repertorio sempre più vasto di Immagini Mentali. Si possono ripetutamente nascondere oggetti e poi chiedere di trovarli; giocare a nascondino (sia nascondersi che cercare); presentare situazioni che richiedano un adeguato problem solving, con lo scopo di creare nuovi schemi operativi o di usare quelli vecchi in nuove situazioni. Inoltre è bene continuare a lavorare sulla categorizzazione degli oggetti al livello visuo-percettivo, dalle caratteristiche più semplici (colore, uguale-diverso..) a quelle più complesse (più grande/piccolo, più alto/basso..); anche quando questo non è lo scopo primario del gioco intrapreso. In questo modo si possono consapevolizzare questi bambini delle loro competenze mentali (metacognizione), così da renderli capaci di categorizzare e generalizzare, poiché queste competenze sono alla base dell’astrazione. Solo una corretta capacità di pensiero astratto può infatti permettere la teorizzazione dei concetti spaziali (sopra, sotto, dentro, a destra..), la temporalità, la programmazione e la pianificazione, la scrittura, la matematica..

Questi aspetti squisitamente cognitivi dovranno inoltre essere supportati da un adeguato sviluppo  linguistico, che deve per questo essere riabilitato parallelamente, con esercizi mirati.

Riduzione dell’instabilità attentiva

Certamente la breve durata dei tempi di attenzione è alla base dei disturbi comportamentali, in particolare dell’ipercinesia, che si manifestano frequentemente nella Sindrome.

Tenendo conto che con il migliorare delle funzioni visive, si dovrebbe ottenere una diminuzione dell’instabilità  attentiva, il lavoro Riabilitativo a medio termine non può sfruttare solo gli esercizi visivi per aumentare l’attenzione, ma deve servirsi anche di un training attentivo più specifico.

Lo scopo principale è di aumentare i tempi di attenzione sulle attività che vengono proposte, attraverso una serie di accorgimenti di tipo contenitivo, facilitatorio e propositivo. È bene per questo di volta in volta predisporre un setting con pochi stimoli, possibilmente piccolo, in cui sia difficile distrarsi, tenendo conto che anche la scelta del materiale può, di per sé, stimolare l’attenzione e facilitare un tipo di esplorazione più attenta e consapevole. Sarà inoltre bene in ogni attività ricordare frequentemente il compito prefissato ed esortare il bambino a continuare, in modo da convincerlo ad impegnarsi ancora o per gratificarlo dello sforzo fatto. Gli stessi giochi devono essere svolti per tempi tanto lunghi quanto tollerabili, stando attendi a non evocare comportamenti oppositivi né stereotipie (verso le quali questi bambini sembrano avere una certa propensione).

Il training attentivo può essere portato avanti in ogni momento e con qualsiasi gioco, ad esempio tramite: anticipi o ritardi nell’avvio al compito; esposizione ad agenti stressanti o attesa (pronti, via!) o aspettando che sia il bambino a chiedere di iniziare il gioco, per implementare l’attenzione sostenuta; cambio improvviso di attività, anche quando questa non è  stata del tutto completata (switch), che è sinonimo di flessibilità; controllo delle interferenze e rielaborazione nella memoria di lavoro (es. resistenza ai distrattori); richiesta di organizzazione e pianificazione (problem solving); controllo delle emozioni, integrando l’aspetto cognitivo con quello emotivo.

Ridurre l’ipercinesia e i comportamenti inadeguati

L’ipercinesia si manifesta come difficoltà a stare fermi o a concentrarsi, questo porta necessariamente ad una povertà dei schemi operativi possibili, a causa della scarsità delle esperienze, che questi bambini riescono effettivamente a fare. È possibile tuttavia che il comportamento iperattivo venga usato come risposta alla difficoltà ad accogliere ed elaborare le tante percezioni, che l’ambiente offre. In ogni caso, l’ipercinesia è un aspetto peculiare della Sindrome, che rende difficile la gestione nei diversi contesti e riduce drasticamente le abilità sociali, in favore dell’ansia della famiglia e delle altre figure preposte alle cure.

Per questo in Terapia si deve contenere l’iperattività in maniera decisa e massiva. Se le verbalizzazioni non sono sufficienti, si può intervenire tramite vero e proprio contenimento fisico, per far comprendere la necessità e l’utilità di stare fermi, di saper aspettare e di concentrarsi sul compito. Se uno stesso comportamento viene ripetuto spesso, è necessario che il Terapista stia attento a non innescare stereotipi, ecolalie o risposte rigide, possibilità queste molto frequenti nella Sindrome.

In ogni caso vanno contenuti tutti i tipi di comportamenti non adattivi (opposizione, perseverazione, contatto fisico eccessivo, contatto oculare scarso..) anche attraverso condizionamento classico ed operante, eseguito con rinforzi positivi e negativi.

Per l’aspetto comportamentale si dovrà comunque necessariamente richiedere anche il sostegno della famiglia, che può rinforzare il condizionamento, attraverso un adeguato metodo educativo e l’introduzione di regole ferree, che debbano essere sempre rispettate.

Ovviamente non si deve però dimenticare che nei periodi di maggiore attività epilettica, di norma vengono aumentate le dosi dei farmaci, cui consegue quasi necessariamente un peggioramento del comportamento.

Implemento del sistema mnesico

Per migliorare la memoria invece il Terapista deve prima individuare quali strategie di memoria vengono usate dallo specifico bambino, quindi far familiarizzare il bimbo col materiale da ricordare ed abituarlo a sfruttare queste strategie per sopperire al ritardo, allenandolo a giochi di memoria sempre più complessi ed esortandolo in tal modo alla metamemoria.

Si può lavorare sulle competenze di memoria di lavoro, introducendo regole precise in qualunque attività. Inoltre, tenendo conto che si tratta di una capacità che si può riabilitare progressivamente, è possibile rendere sempre più difficile il compito richiesto. Un esercizio che addestra alla memoria a breve termine è quello di presentare più oggetti e nasconderli sotto gli occhi del bambino, di modo che li ricerchi dove ricorda di averli visti sparire; si possono altresì girare ordinatamente una breve serie di immagini e chiederle quale si trova dietro ogni figura; oppure raccontare brevi storie e chiedere di ripeterle.

Implemento della comunicazione

Per migliorare l’interazione, è bene potenziare prima di tutto il gesto comunicativo, la triangolazione dello sguardo e la richiesta, sia di aiuto che di attenzione. Si devono cioè ricercare comportamenti di  attitudine al dialogo che siano anche corporali, manifestati tramite richieste, provocazioni e risposte adeguate. Inoltre, quando si pensa a implementare la comunicazione sociale, non è necessario che tutte le parole siano pronunciate perfettamente, ma bisogna guardare maggiormente alla funzionalità dei comportamenti comunicativi (verbali e non) che si riescono a produrre, e sono questi che necessitano di maggiori rinforzi positivi. Solo successivamente alla manifestazione di comportamenti propriamente comunicativi ed all’interiorizzazione di un vasto vocabolario, si lavorerà sul perfezionamento del linguaggio in uscita.

L’ampliamento del vocabolario (comprensione del linguaggio) è un lavoro che va portato avanti in ogni ambiente, tramite la presentazione di materiale concreto ed innovativo; la spiegazione chiara ed esauriente di ogni gioco; la richiesta di ordini semplici e poi doppi, che fa da verifica; la narrazione di racconti, servendosi inizialmente di supporto visivo; la lettura di brevi libri per bambini; l’ascolto di canzoncine o filastrocche o attività simili.

Per quello che riguarda la produzione del linguaggio, il lavoro deve essere primariamente logopedico, attraverso esercizi prassici bucco-facciali ed esercizi fono-articolatori che arricchiscano il bagaglio fonetico-fonologico e correggano i disturbi logopedici spesso presenti in questi pazienti. L’obiettivo dell’intervento è aumentare la gamma dei suoni e delle sequenze prodotti, oltre che lavorare sull’ampliamento del sistema di contrasti e delle combinazioni dei suoni. Gli esercizi che si devono proporre sono quelli atti a stimolare il controllo della motricità orale e delle prassie orali, sia per favorire il miglioramento della componente disartria, che per migliorare il tono della muscolatura oro-glosso-faringea e la funzionalità dei nervi cranici (alzare e abbassare la lingua, sporgerla e ritrarla, lateralizzarla in entrambe le direzioni, produrre movimenti circolari, protrudere e accostare le labbra, farle schioccare, sorridere, soffiare, aspirare con la cannuccia, parlare sottovoce o gridare, fischiare, baciare..). La produzione verbale può inoltre essere sostenuta con attività di ascolto ed imitazione dei suoni, stimolazione di suoni onomatopeici o versi degli animali e sillabazione di parole semplici.

 

Obiettivi a Lungo Termine 

Implementare le capacità grosso-motorie

Fondamentale è continuare il lavoro mirato al miglioramento delle capacità grosso-motorie più complesse, attraverso la costruzione di percorsi motori guidati in cui si richieda di correre, saltare (piedi uniti e poi passi alternati), scivolare, camminare all’indietro, salire e scendere le scale, restare in equilibrio statico con appoggio monopodalico, camminare in punte, camminare sui talloni, camminare punta-tallone lungo una linea retta, superare ostacoli..

In questo ambito rientrano i giochi finalizzati a favorire l’equilibrio dinamico con la palla (prendere e lanciare), sia con gli arti superiori che con quelli inferiori. È possibile che l’addestramento precoce abbia concesso una padronanza dello spazio tale da rendere il bambino capace di lanciare la palla stando in piedi, fermo, in mezzo alla stanza o addirittura in movimento, che esprime un ottimo controllo spaziale.

In base alle possibilità motorie, per limitazioni dovute all’interessamento cerebellare (atassia, ipotonia..) o ortopedico (cifo-scoliosi,  crouch gait..), è ragionevole pensare che questi bambini possano riuscire ad acquisire sicurezza e confidenza tali, da poter addirittura partecipare a piccole partite in squadre; in cui si richiede anche una certa precisione e destrezza.

D’altro canto, c’è tuttavia anche la  possibilità che il trattamento precoce non sia stato eseguito o non abbia attecchito con i risultati sperati; anche in questo caso è bene lavorare sempre in favore dell’autonomia del bambino, migliorando gli schemi di deambulazione ed aumentando la resistenza durante i lunghi tragitti, anche laddove gli interessamenti grosso- motori siano talmente importanti da non permettere ulteriori competenze.

Contenere la disprassia

Le difficoltà Neuro-visive tipiche della Sindrome continuano a manifestarsi attraverso comportamenti simili ad un quadro di disprassia, per tale ragione è bene mirare ad esercizi che migliorino l’aspetto visuo-spaziale; lavorare sulla coordinazione occhio-mano, in termini di precisione, forza e scopo e migliorare l’adattamento prassico alle varie situazioni ambientali.

In questo ambito è di primaria importanza, inoltre, affinare l’esplorazione e la manipolazione di questi bambini, presentando loro giochi più complessi, nei quali si renda necessaria un’esplorazione funzionale finalistica, e non per prove ed errori. Allo stesso modo possono essere utili esercizi fini con oggetti sempre più piccoli, poiché ci si aspetta comunque un certo miglioramento, quando il lavoro è stato iniziato precocemente.

Nella categoria delle abilità fini-motorie devono tra l’altro essere doverosamente inseriti gli esercizi grafo-motori e di prescrittura. È bene che, quando scrivono o colorano, questi bambini imparino a tenere l’attenzione sulla precisione e controllo della forza dell’oggetto grafico, oltre che sullo scopo (doppio compito). Può essere inoltre propedeutico alla scrittura, unire i puntini e ricalcare percorsi tratteggiati, seguendo piste e labirinti.

Il lavoro deve, inoltre, rivolgersi all’implemento delle prassie utili nelle azioni quotidiane: strappare un foglio piegato, piegare un panno, scartare una caramella, travasare vari materiali da un contenitore all’altro, tagliare con le forbici, dare da mangiare ad una bambola, aprire una porta, usare le chiavi, vestirsi o vestire l’altro (bambola o Terapista), abbottonare o sbottonare, apparecchiare e sparecchiare, tagliare.. Queste ed altre azioni possono essere richieste all’interno di un gioco simbolico o si può consigliare ai genitori di lasciare una certa e graduale autonomia e responsabilità nei loro bambini.

Rafforzare il linguaggio

Il linguaggio, sebbene meno compromesso, non può essere mai messo da parte all’interno del Percorso Riabilitativo. Mentre la comprensione può essere anche molto buona (dipendentemente dal livello cognitivo raggiunto), il lavoro in produzione deve essere continuo e serrato, pretendendo tra l’altro comportamenti sociali comunicativi. Il Terapista deve fare in modo che il bambino utilizzi il linguaggio come mezzo privilegiato per la comunicazione, supportandolo con la mimica, la gestualità e lo sguardo. In produzione, per arginare i disturbi fonologici che possono permanere, il lavoro logopedico deve essere portato avanti in maniera serrata, attraverso la richiesta di imitazione di suoni; la divisione delle parole in sillabe; la ripetizione di sillabe e l’associazione di specifici gesti ai vari suoni.

Per migliorare il vocabolario si deve continuare a parlare in maniera chiara e diretta, all’interno del gioco affinché apprendano, in modo anche condizionato, i vocaboli principali e contestuali; riempire il gioco di onomatopee  divertenti che possano piacere loro e desiderino imitare e ripetere; leggere brevi libri insieme; raccontare storie; cantare insieme canzoncine; domandare della giornata passata e futura; chiedere di scegliere quale immagine corrisponde alla sequenza verbale proposta; proporre di descrivere brevi storie.. Tutti gli esercizi sopra indicati possono essere posti, sia come una informazione, che una richiesta.

Rafforzare le funzioni esecutive

Il lavoro sulle funzioni esecutive, così evidentemente deficitarie in questa fase della Sindrome, risulta fondamentale soprattutto per il suo riflesso sull’aspetto cognitivo ed adattivo.

Bisogna proporre giochi in cui sia necessaria un’adeguata ponderazione prima di rispondere, in modo da inibire le risposte impulsive. Lentamente si arriverà a proporre situazioni di problem solving, anche in ambienti già conosciuti, nelle quali i bambini debbano organizzare un comportamento differente dal solito, limitando le risposte perseveranti e i deficit nella pianificazione. In altri termini, è necessario un addestramento alla flessibilità cognitiva, a discapito delle risposte comportamentali automatiche non congrue alla situazione e l’insistenza nelle strategie palesemente inadeguate. Solo questo infatti può garantire un normale processo di apprendimento. Il bambino deve essere addestrato a valutare la situazione e pianificare risposte coerenti, attraverso una serie di sperimentazioni attive che il Terapista deve aiutare a compiere con giochi tridimensionali, giochi da tavola, giochi con le carte, creazione di nuovi giochi insieme. Lo scopo è quello che l’esecuzione di comportamenti adattivi, anche nuovi, possa essere evocata come una risposta endogena del bambino, come riflesso degli apprendimenti incamerati e della loro rielaborazione.

A questo fine è necessario che l’attenzione venga mantenuta sempre costante, poiché uno dei maggiori disturbi, evidenti sin dalla prima infanzia, riguarda i processi attentivi volontari: sono bambini che trovano più difficoltà degli altri nel dislocare l’attenzione selettivamente su un aspetto o sull’altro, di qui la difficoltà a generare nuove azioni. Tuttavia se si arricchisce costantemente l’attività con dettagli, particolari da tenere a mente, compiti aggiuntivi da eseguire, modifiche improvvise nella struttura, ulteriori tempi di attesa o altre richieste di questo tipo; il bambino verrà allenato a passare da un concetto all’altro e da uno specifico comportamento all’altro, che sono espressioni di flessibilità cognitiva, fondamentali nella vita quotidiana di tutti i giorni.

Implementare i comportamenti adattivi

L’esperienza dimostra che questi bambini tendono a presentare disturbi comportamentali soprattutto quando non sono adeguatamente contenuti o guidati, per questo il lavoro sul comportamento deve essere continuo e completo. È bene bloccare l’iperattività, attraverso un intervento di tipo cognitivo-comportamentale, che può essere condotto sia individualmente sia in gruppo, poiché essenzialmente combina l’insegnamento di strategie cognitive (problem-solving, l’automonitoraggio..), con tecniche di modificazione del comportamento (rinforzi, auto-rinforzi e modeling). Questo tipo di esercizio è mirato per la generalizzazione dei comportamenti e l’autocontrollo ed in questo modo si possono contenere anche gli aspetti oppositivi e facilmente frustrabili.

Non si deve dimenticare tuttavia le ragioni che spingono questi bambini ad adottare un comportamento iperattivo o disattento: l’ambiente ha infatti una grossa responsabilità, poiché tanti stimoli equivalgono a maggiori difficoltà ad elaborare le varie percezioni, dar loro significato, decidere una strategia operativa e seguirla. L’influenza ambientale può essere sfruttata in Riabilitazione, sia nel senso di facilitazione (diminuendo la quantità di stimoli, in favore di un solo obiettivo), che di valutazione (aggiungendo stimoli per vedere quanto riescono a trattenersi).

Nel lavoro comportamentale rientra la necessità di disinvestire di significato i comportamenti stereotipati od ecolalici, bloccandoli tramite un gesto concordato, quando questi non sono espressione di una reale esigenza. Questo lavoro ha lo scopo soprattutto di aumentare le possibilità sociali, insegnando ai bambini a chiedere aiuto piuttosto, in presenza di un compito particolarmente complesso.

Favorire la socializzazione

I bambini con Sindrome di Dravet, nella terza fase della patologia, tendono frequentemente a manifestare aspetti caratteristici di timidezza, chiusura, difficoltà a relazionarsi con gli altri, preferenza verso l’oggetto più che la persona, comportamenti ripetitivi e ostinati, stereotipie e interessi ristretti. Nel tempo si è arrivati addirittura a considerare questa difficoltà è nella socializzazione con gli altri, come manifestazione di tratti autistici.

Al di fuori dell’ambito Riabilitativo, l’interazione sociale con i coetanei può avere un forte effetto positivo sul comportamento, poiché aiuta ad apprendere gli stati mentali altrui e la necessità di considerare la presenza di altri, prima di decidere come agire.  In Terapia possono, a questo scopo, essere portati avanti giochi di mimo, giochi in cui bisogna verbalizzare le proprie emozioni e giochi in cui è necessario indovinare lo stato d’animo altrui e attribuirlo ad una causa; questi esercizi sono fondamentali per l’integrazione cognitivo-emozionale. Se il lavoro è costante, ci si può aspettare anche un migliore comportamento adattivo in questi bambini, che è fondamentale per una buona autostima e perché arrivino ad una maggiore coscienza delle proprie capacità e possibilità, anche nella relazione con le altre persone.

Prevenire le deformità ortopediche

La storia naturale della Sindrome di Dravet rivela una certa possibilità che, superata la prima decade di vita, questi bambini possano sviluppare deformità ortopediche, in particolare cifoscoliosi   e  ginocchio  flesso.  Anche  quando  questi  si  trovano  nella  situazione avvantaggiata di lieve iperlassità, l’eventualità delle deformità ortopediche non può essere ignorata, ma deve essere prevenuta tramite esercizi posturali e di mobilizzazione attiva o passiva. Inoltre è bene eseguire valutazioni ortopediche seriali a partire dai 10-12 anni, che scoprano precocemente la tendenza a sviluppare tali disturbi ortopedici.

Se dovesse verificarsi tale eventualità, la Riabilitazione dovrà essere il metodo di intervento preminente, soprattutto in caso di sintomatologia dolorosa o perdita di funzionalità; tuttavia ad essa potranno essere associati anche ausili ortopedici specifici, in base alle circostanze (dai plantari alla carrozzina). La Riabilitazione della cifo-scoliosi deve essere portata avanti attraverso esercizi posturali prettamente fisioterapici di allineamento dell’asse capo-collo- tronco; mentre per il ginocchio rigido si può intervenire con esercizi di stretching, allungamento muscolare, aumento del range articolare o ausilio di tutori.

Entrambe queste condizioni possono tuttavia anche essere prevenuti attraverso accorgimenti continui, negli anni, ed esercizi di allungamento muscolare o allineamento posturale, anche quando la possibilità è ancora remota.

Promuovere l’autonomia

Lo scopo principale della Riabilitazione è garantire il massimo livello di autonomia possibile nei pazienti. Infatti non è importante tanto la qualità dell’azione, quanto la sua funzionalità. Se questi pazienti hanno bisogno di più tempo per giungere all’autonomia, non significa che non possano comunque arrivare ad un certo livello. Per cui è bene responsabilizzarli il più possibile, sin da quando sono piccoli e permettere  loro di fare quanto è nelle loro competenze, in base al livello cognitivo. In ogni caso, questi bambini devono diventare sempre maggiormente autonomi nell’organizzare la loro vita quotidiana. Dal controllo sfinterico, alla gestione di relazioni sociali durature; dal nutrirsi o lavarsi al soddisfacimento di altri bisogni; è importante che il lavoro Riabilitativo, in accordo con i genitori, miri a garantire il massimo livello di autonomia possibile.

È giusto pertanto che vengano responsabilizzati anche in Terapia, dove devono essere abituati a scegliere, a comprendere che dalle loro azioni derivano delle conseguenze chiare, a porre rimedio a tali conseguenze se necessario, ad organizzare il gioco e successivamente a mettere a posto il materiale utilizzato. È importante stimolarli ad impegnarsi e migliorare, in modo che l’apprendimento delle competenze possa essere effettivamente esportato a tutti gli altri contesti di vita quotidiana.

Se il bambino capisce che la Terapia è un aiuto ed un supporto per lui, si può instaurare un rapporto di fiducia e reciproco scambio con il Terapista, fino a che il paziente arriverà addirittura a proporre al Terapista degli obiettivi di vita quotidiana importanti per lui o delle sfide competitive, che rafforzino la sua autostima e lo rendano più competente in altri contesi.

La Terapia Riabilitativa, tuttavia, non deve incentrarsi esclusivamente sulle necessità che il paziente manifesta; il Terapista ha infatti la responsabilità di ascoltare anche quali sono le richieste e bisogni dei genitori e mediarle nel rapporto col paziente. Se per i genitori è importante che il bambino sia capace di allacciarsi le scarpe da solo, possono chiedere aiuto al Terapista, laddove lo ritengano opportuno; così come il Terapista può e deve chiedere supporto in quelle competenze che il bambino deve raggiungere per la sua età, ma sulle quali magari il lavoro è stato troppo leggero e sommario: ad esempio l’abbandono del ciuccio è un momento fondamentale per il bimbo e le sue possibilità di imparare a stare solo, ma se il genitore non riesce ad imporsi, spetterà al Terapista supportare ed indurre questo passaggio verso l’autonomia, sia verso il bambino che verso il genitore.

La situazione epilettica non può essere una scusa per tollerare comportamenti di pigrizia del bambino o nella sua educazione da parte del genitore; ma anzi deve essere uno stimolo a fare sempre meglio, controllando gli apprendimenti  acquisiti e consolidandoli  soprattutto a ridosso delle crisi.